中美微网隔空对话转移性平滑肌瘤病例讨

妇产科网辽宁肿瘤群首发推出一转移性平滑肌瘤病例，对这一少见病例专家们发起隔空讨论，涉及妇科病理科医生，辽宁肿瘤群及中美微网上海妇产继续教育群，内容精彩，整理分享！

病例来源：医院

主要参与者：（按姓氏拼音排序）

包碧惠医院

医院

医院

刘医院

李医院

林仲秋中医院

孙医院

医院

朱艳锦州医科大学附属一院

朱慧庭上海市第一妇婴保健院

包碧惠医院-05-02-18：29

请教群里的老师们:一54岁患者，24年前因子宫肌瘤行次全子宫切除术，术中术后冰冻及石蜡病理、免疫组化提示平滑肌瘤，华西也会诊示相同病理结果。现肺部多发结节，胸腔镜下右肺结节切除疑转移性平滑肌瘤，左肺仍有结节，让我科会诊诊治。肺部多发肌瘤结节和子宫肌瘤有无关联？是否需要化疗？

李医院

我们有一例这样的患者。是淋巴管平滑肌瘤病。医院诊断的。患者有胸水。当时子宫肌瘤10cm我们做了全宫双附件，现在术后一年。胸部症状有改善。

包碧惠医院

良性肿瘤在八杆子打不着的地方出现多发转移灶，太特别了。

孙医院

是特殊病理类型的肌瘤，沿血管或淋巴管转移，可能切完了还长，北京进修时听老师讲过一个类似病例，越切却长，越长却多，好难搞啊。

医院

听说陈必良主任曾在机器人下做了一例下腔静脉的子宫平滑肌瘤病手术。

朱艳锦州医科大学附属一院

应该是血管平滑肌瘤病，从子宫开始延着静脉生长，肺部比较常见，尤其子宫切除血管断开之后。

刘医院

这个最有可能的是叫做静脉内平滑肌瘤病。这种平滑肌瘤呢，它本身形态非常的良善，跟普通平滑肌瘤非常相似。但是不知道为什么，现在机制不是很明白。它沿着静脉生长，在脉管内生长，有人说它可能根本就是起源于血管壁的平滑肌，所以它直接在血管里生长。它发生于子宫，但是，经常会波及整个盆腔以及很多血管。然后它可以沿静脉一直到达左心房进入右心房，然后进入右心室，通过血流到达肺里面去。所以最常见就是双肺的多发性的弥漫性的播散。它形成小的瘤栓嵌顿到肺的毛细血管，以后再重新长成无数个肿瘤。

这种患者一般进展非常的缓慢，就诊的常见原因有这么几个：第一个是到心外科去就诊以心房假粘液瘤就诊，因为它在右心房和右心室之间随三尖瓣的波动会留在那里。像一个心房粘液瘤，可以以这个做手术，但是打开后会发现像一条蛇一样。第二个就是胸外科去做手术，胸外科做CT的时候发现双肺的弥漫性的多结节的这个东西特别像转移瘤。一般是心外科或者胸外科手术的这种可能性比较大，所以说，医院，医院，医院。这种病都是多发的，相对高度的浓聚，因为这些患者的这些症状是最终极的，集中的表现。

这些患者最终的死亡原因往往是呼吸衰竭，或者心脏衰竭。因为它堵在右心房和右心室之间影响三尖瓣的活动，最后导致心衰。患者往往是由于心脏衰竭的症状来就医的。当然，最终要是肺脏无数的转移瘤，呼吸功能逐渐的衰竭，它是一个缓慢的过程，还有些患者会到脑子里，也有的患者会到脊柱里面，骨头肌肉里面，全身缓慢的发展。

这种肿瘤是不能用化疗的，因为它本身是一个惰性的。它的这个生长指数很低，用化疗根本没有意义，只会对患者造成摧残。这种治疗，如果说是育龄妇女的话，如果卵巢没有切掉，应该使用GnRHa阻断它的雌孕激素受体。应该使用阻断雌孕激素受体依赖性的这种生长方式，从内分泌治疗的角度可能远比化疗效果要好的多。目前就其它的治疗方法，全世界也不是非常的明确。但是化疗肯定是没有意义的，因为它是一个形态上，特别像良性，但是具有低度恶性生物学行为的这么一种特殊的平滑肌瘤，男性一般不发生，主要发生在女性。

所以现在就看您这个患者的症状，如果说他要是影响的心功能可能需要心外科去打开，然后把它静脉的这个下腔静脉血栓的取出来。恢复它的心功能，如果说他双肺多发性转移瘤结节。没有办法，你这个很难给它消退，你只能等他呼吸功能缓慢得丧失，但是可能用激素抑制剂可能会减缓这个肿瘤的生长。

这种病理相对来说是比较罕见，但是并不是见不到，其实在整个妇科肿瘤当中不是说那么绝对见不到的。就这个肿瘤呢，我们也是发表了一系列的文章有综述，还有些研究性的文章，就是如果你要是感兴趣，你可以私信我。我明天到办公室了，把这些文章都已经发表过的有中英文的都发给您。供您参考。

包括全世界的相关治疗最新观点和进展。

朱艳锦州医科大学附属一院

老同学你讲的非常透彻，我就遇到过这样的患者，并用的GnRH治疗，患者一直很好。

包碧惠医院

关键是肺上结节太多，切得困难也切不干净，还切了不能防止复发。绝经后的年纪，切了双附件也不知道意义多大。

刘医院

我现在正在带领研究生做该类肿瘤的全基因组测序和深二代测序研究，已经初步获得了一些可喜的结果，争取明年发表。

切不干净的，肿瘤遍布整个脉管，内分泌治疗是目前最推崇的。

病理大夫应该对临床的很多疾病的大致的治疗原则，是需要不但有所了解，甚至应该是比较了解才对。

因为我们说病理报告，实际上就是病理医生写出的一封信，这封信的读者一方面会是患者，更重要的读者实际上是临床医生。因为病理报告太专业了，患者能够读懂的概率是非常低的是他们可能误读。那么真正应该说病理报告的读者是临床医生，你在书写这封信的时候，作为每一个病理医生都要问自己你这封信发出去以后，第一个你的读者读懂了吗，第二个你的读者读懂以后，它将会干什么。既然病理大夫号称医生的医生，那你就知道你这封信发出去，以后，接到的那个医生会用什么样的手术刀做什么样的手术，会进行什么样的治疗，他的后果是什么，只有你明确的知道这个结局以后，你的病理报告才能发的非常的准确，而且具有目的性对临床医生具有指导意义。

所以病理医生可以不太清楚具体的药名，可以不太清楚具体的要的这个剂量，但是基本的术式，大致的治疗原则是一定要非常清楚的，否则的话发出的每一份病理报告都可能是一颗定时炸弹。因为你根本不知道临床要干什么，你就在这盲目的一天几十张，甚至上百张的病理报告往外发，那有可能就是这每一个病理报告就可能造成一个医疗事故的潜在的隐患。因为你不知道接到这个信的人会要干什么，但是你在源源不断的写的书信在指令的他去做，所以这是非常非常可怕的事情。

因此，我们说好的病理医生一定是个临床医生是非常亲密的一个战壕里的战友。略有分工不同，但是大家必须是心意相通，彼此都能够知道对方的心思。能够相互的支撑，只有这样的话，这病理医生才能成为一个接地气儿的，能够充满生长活力的这么一个病理医生。临床医生接到病理报告以后去做处置，心里才托底，才能够共同的进步。我觉着可悲之处就在于中国的大部分病理医生没有意识到这一点。没有深刻的认识到自己应该成长于临床，服务于临床，临床医生是自己最好的伙伴。只有绝大部分病理大夫意识到这一点的时候，我觉得病理的真正的腾飞的时刻才会到来。

朱艳锦州医科大学附属一院

我认为围绝经期的患者同时切除双附件效果很理想。我曾经术中发现和你讲的一样，断子宫动静脉时发现子宫静脉内有条状组织，很长啊！考虑到是血管平滑肌瘤病，术中就向患者家属交代切附件了，术后我们随访时一直