脑实质转移瘤PRES颈动脉体瘤肝豆

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导读

医脉神经成立一个多月了，很多事情慢慢走上正轨。每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点。

每个群的群主轮流提供早餐病例，感谢各位群主及老师们的辛苦付出，也感谢参与讨论的众多群友。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。上周的病例总结如下。

本次病例整理：赵伟，赵莲花（医院）

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病例分享

病例1

男，41岁。主诉：右侧偏身麻木1周。查体:BP/80mmhg，神清,对答切题,心肺听诊未见异常,右侧肢体肌力4级。

答案：肺癌脑转移（病例提供者：黄波涛老师）

病例2

男，55岁；主诉：头晕半个月。既往右肺上叶支气管扩张，肺结核。

答案：肺腺癌脑转移瘤（病例提供者：黄波涛老师）

本周晨读病例出现了好几例脑实质转移瘤，有的老师将转移瘤误判为胶质瘤。脑实质转移瘤常见的部位在动脉的交界区域或者是灰白质交界区，80%发生于半球，15%发生于小脑，3%发生在基底节，1%发生在脑干。从形态学上来讲，大多数转移瘤边界清晰、离散，浸润性病灶相对少见。50%是孤立的，有三个以上病灶的占30%。所以不管是单发还是多发，都要想到转移瘤。核磁共振表现为T1通常是等信号或者低信号，当然也有一些高信号，比如黑色素瘤，出血性转移瘤。T2信号变化取决于细胞的密度，有没有出血。

FLAIR相为中度的高信号伴有显著交界区水肿。DWI通常无弥散受限。几乎所有的转移瘤均存在强化，通常是显著强化，强化的模式多变。骨肉瘤脑转移和乳腺癌脑转移可合并钙化（8.2晨读病例的第三例）。鉴别诊断要和胶质瘤区别，胶质瘤倾向于浸润性生长，位于脑深部而不是离散的灰白质交界区占位。

病例3

女患，21岁突发头痛伴呕吐1天，抽搐10小时

答案：PRES（病例提供者：张龙老师）

本病例特点为青年患者突发头痛伴呕吐、癫痫。这种多见于PRES，cSAH，RCVS，皮层静脉血栓形成等。PRES影像学特点为顶枕叶皮层下白质为主的血管源性水肿，T1低信号，T2/Flair高信号，DWI等或低信号，ADC高信号。顶枕叶是病灶累及的经典模式。除此之外，病变亦常累及额叶、颞叶及小脑。PRES病变常对称分布，也可不对称，甚至仅为单侧分布。RCVS表现为弥漫性或者多发节段性的大血管或中等血管的收缩。脑部的前循环和后循环均可受累。偶可见节段性的扩张，呈串珠样或者腊肠样。血管收缩在数月内会恢复。cSAH颅脑CT、MR的T2、FLAIR上均可见沿脑沟走行的线状高信号影。

病例4

男患，22岁，进行性、不对称性双上肢肌肉萎缩、无力2年（近端＞远端，右侧＞左侧）

这个病例特点：患者年轻，病史比较长，脊髓MRI横断面T2W上呈现双侧脊髓前角对称性高信号。这在影像上叫“蛇眼征”或“猫头鹰眼征”。这种征象只是一个影像描述，临床并不特异，常见于颈椎病、肌萎缩侧索硬化（ALS）、平山病、脊髓梗死等。有好多老师认为是平山病。平山病尽管也多见于青年男性，但是其主要表现为上肢远端肌肉无力和萎缩，这和本患者近端重于远端明显不符。

平山病的影像学特征为：颈髓萎缩和髓内高信号；生理屈度消失；硬膜外静脉丛扩张；过伸过屈位后硬脊膜囊前移等。本患者诊断为肌萎缩侧索硬化（ALS）的变异型—连枷臂综合征。

病例5

男患，25岁，头痛1天。

答案：颈动脉体瘤（病例提供者：梁新明老师）

颈动脉体瘤属于副神经节瘤，它可以出现在身体各大动脉，如颈部、腹部、颅骨区域、膀胱、胸腔和骨盆。相对罕见，女性较男性多见。头颈部副神经节瘤好发部位见下图（下图左）。颈动脉体瘤通常表现为颈部一侧缓慢生长的无痛性肿块，通常位于胸锁乳突肌前面，在舌骨水平的下颌角附近。肿瘤的特点是可以左右移动，但不能上下移动，因为肿瘤位于颈动脉鞘内。应该和如下疾病鉴别：迷走神经鞘瘤、迷走神经纤维瘤、淋巴结肿块、颈动脉扩张。轴位T2加权像颈动脉间隙肿瘤(箭头)信号强度不均，类似于盐（血流缓慢）和胡椒面（流空）（下图右）。

病例6

男性，39岁，精神异常20天、发热1周。查体：神志模糊,双侧瞳孔等大等圆；脑脊液蛋白.3mg/L。2年前出现过类似症状。

答案：抗NMDA抗体相关性脑炎（病例提供者：黄波涛老师）

本病例影像表现为：脑萎缩、双侧额部硬膜外积液；脑实质未见明显异常。患者的影像学无明显特异性，这时候就体现了病史的重要性。青年女性，急性起病，精神异常、发热，脑萎缩，老师们大多想到了梅毒和自身免疫性脑炎。但是梅毒很少有这样的病程，患者抗谷氨酸受体（NMDA型抗体IgG）1:，诊断抗NMDA抗体相关性脑炎。

病例7

女，37岁；进行性行走不稳，头部及肢体不自主抖动半年。查体:痛苦面容，神志清醒；体型矮小，高弓足，行走呈宽基步态，不能走直线,头部及肢体见细小震颤。构音不清，言语缓慢；各方向运动见眼球跳跃性震颤，无凝视，指鼻试验，跟膝胫试验不稳，闭目难立征阳性。

答案：肝豆状核变性（病例提供者：黄波涛老师）

本例患者也是一例青年女性，影像表现为双侧大脑半球和小脑半球萎缩。患者高弓足，行走呈宽基步态提示遗传代谢性疾患，加上共济失调老师们想到了SCA。该患者经基因检测证实为肝豆状核变性，提示肝豆状核变性的不典型表现可以是脑萎缩。

病例8

女，35岁；记忆力下降、情绪低落1年余，四肢乏力、纳差1月。体征:血压/80mmhg，神清，对答切题，心肺听诊未见异常，四肢肌力五级。

答案：肝豆状核变性（病例提供者：黄波涛老师）

本例患者也是一例青年女性，影像表现为双侧壳核周边对称性高信号，双侧大脑半球和小脑萎缩。这是肝豆状核变性的典型表现，由于铜的顺磁效应，在受累的基底节区T1信号强度可能增高。在中脑被盖部高信号的背景下，红核信号正常，出现特征性的“熊猫脸”征。本患者临床症状表现为情绪和记忆的改变，临床症状并不典型，影像学典型。所以本病例好多老师都答对了。上述三个病例都是青年患者，影像有相似之处，临床各有不同，诊断也大相径庭。提示大家读片时一定要结合病史，在晨读时不能光靠秒杀，应该讲出为什么以及鉴别诊断，向郑州的赵鹏老师学习，这样水平才会有所提高。

医脉风云榜

黄波涛

医院放射科副主任，副主任医师，医学硕士

广东省卒中学会医学影像分会委员会委员

主持东莞市级科研课题和广东省医学科研基金项目各一项，参与科研课题多项。

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