左肺全白的孩子

前天晚上来了一个10个月大的小患者，医院在电话里描述的是“孩子的左肺是全白的”，给我的感觉是这个病人的肺炎很重，都白肺了，我想那后续的治疗可能就是呼吸机、抗炎、抗感染这些。

患者来了以后给我的印象是她的情况还可以，她脾气很大，护士忙着给她接静脉通路、换衣服，她还有力气反抗，不是扬胳膊就是蹬腿的（一般ICU收治的病情很重的患儿你从他的一般表现上就知道他情况不好，都会病的老老实实，自身维持基本生命体征都很费劲，哪还会有力气反抗），明显能看到在哭闹后口周青紫，入院时她虽然呼吸急促，但是一般状态、经皮血氧饱和度都挺好的，所以当时就只给了无创CPAP正压辅助通气。

查体方面：体温正常，脉搏/分，呼吸50/分，血压91/57mmHg,体重6.7kg＜P3，口唇发绀，呼吸急促，三凹征阳性，双肺呼吸音粗、左肺呼吸音减弱，未闻及明显干湿啰音，左侧心前区胸壁略膨隆，心音有力，律整，未闻及明显杂音，腹软，肝肋下3cm，脾肋下未触及，肠鸣音正常，神经系统查体未见阳性体征，四肢末梢暖，CRT＜3s。

因为晚上大家都很忙，我就去问了病史，孩子本次起病急，病史很短，主诉就是“喘息3天”，3天前出现喘息，同时伴口周青紫、呼吸急促，症状可于晨起后加重，近3天来喘息情况无进行性加重，患儿出现喘息后家属曾就诊于医院，当时医院治疗，但是因为前几天长春大雪、路不好走，今天晚上才过来。病程中无发热、咳嗽，无呕吐，近3天来夜间出汗多，进食、睡眠欠佳，有无尿量减少这件事我当时还忘问了，我这脑子。本次病程中也有过1次呼吸暂停情况。

既往的话孩子进乳过程中容易出汗，进乳时间长，进乳过程中容易出现疲劳，经常需要吃一会儿就歇一会儿，患儿于哭闹后常出现口周青紫，分别于生后3个月、5个月时于严重哭闹后出现过呼吸暂停，同时伴口周青紫、四肢僵硬，予物理刺激后可于1分钟后缓解。患儿体重＜P3，运动发育情况还算正常（如2抬4翻6会坐，8爬10站周会走），现在自己扶着东西可以站起来，还不会走。

因为患儿有明显的先天性心脏病表现，我询问患儿母亲患儿生后有没有去做过心脏彩超，应该是医院很多检查都做不了，所以孩子生后就没做过什么检查，没有确诊过先天性心脏病，而且患儿母亲没觉得孩子病情很重，觉得孩子的生长发育及表现都还很正常。

辅助检查：患儿从医院带过来的检查有当天拍的胸片，当时我没有留下胸片的照片，但确实是表现的是右肺纹理增强，左肺野几乎全白，分不清心影和左肺，但是能明显看见心影的右缘非常饱满。

入院后完善相关检查，当时出来结果有：B型钠尿肽前体.0pg/ml（0-）；心肌损伤标志物：肌红蛋白.4ng/ml（0-61.5），肌钙蛋白I0.（0-0.）；血气分析未见明显异常；血常规白细胞1万5，以中性粒细胞分类为主，血红蛋白g/L（g/L还可以，因为最近我总感觉重症感染的患儿HGB容易往下掉，经常会给他们输注悬红，是为什么我还没查，但是师姐说像这样长期乏氧的孩子HGB多会有代偿性增多）；CRP、PCT都不高；生化检查如肝功、肾功、血脂、离子、铁代谢都大致正常；血清肺炎支原体IgM1.62COI（0-1）。

第二天上午我去看孩子的时候摸了摸她的双脚，双脚温度特别低，有发热，当时体温38℃这样，一般状态可，血压稳定，我还想，发热的体温上升期脚也会这么凉吗？后来听说上午要给她上呼吸机了，我还想，这孩子如果用重症肺炎来解释的话，我一直觉得她的肺炎症状不是很重啊，肺部啰音不明显，病程中也没发烧，感染指标也不重，现在CPAP通气下血氧也不错，为什么要上呼吸机呢。中午下夜班之前她已经上机了，我又去摸了摸她的脚，还是冰冰凉，但是血压还是可以的，持续泵了多巴胺。因为晚上没休息太好，上午又忙，着急下班，上午我也没亲自过去给她查查体，我想着明天记得好好听听她有没有心脏杂音（杂音偏偏还不明显）、听听肺，她略膨隆的心前区我也还没见着，再触触她的肝。

今天早上我去病房看她，结果她晚上换床了，我查了新床号以后再去病房找，结果床上是空的，我想着刚入院啊应该不能吧，一看病程昨晚多了一个抢救记录。抢救前还在和家属商量给患儿上血液净化，后来家属同意了，血液净化机器也转上了，但是循环衰竭最终还是无可挽回。

入院后完善的胸片

今天上午我问了师姐，其实昨天晚上我回来以后我还在想，孩子3天的病程里就只有喘息症状，其实她喘息并不全是因为肺炎重，而更多的可能是心衰的表现。医院所说的“左侧白肺”的胸片，也不是肺炎的白肺，而是白色部分几乎全是心影，患儿的心脏已经病理性的扩大了，入院后又做了一个床头胸片，师姐粗略的量了一下心胸比，大概为0.66（年长儿应小于50%，婴幼儿小于55%，呼气相及卧位时心胸比值增大）。还有她直线飙升的BNP前体水平、双足我去查看的时候一直都很凉、肋下3cm的肝，这些都提示她的基础心功能极差了。

师姐说当时因为她的心功能差、又加上泵了缩血管的血管活性药物，这些都让她的外周血管非常难进针，所以最后就选择给她扎了一个中心静脉导管CVC，扎CVC时这样的一个刺激就会让她的心率开始往下走；上机的时候也是，她也不能耐受气管插管的刺激，上机过程很顺利，但是经过气管插管的刺激后也会让她的心率往下走。也就是说孩子的基础循环水平已经极差了，或者说特别脆，表面上的稳定其实经不起一点波折。而选择给她上气管插管辅助通气的原因也是因为心功能太差，而不是肺炎太重，予镇静并由呼吸机完全接管她的呼吸后，对她的心肺来说都是一种很好的休息。

另一件事就是患儿本身存在的基础病——先天性心脏病。在患儿生后其实已经有非常明显的先心病表现了，进乳慢、吃奶过程中经常需要吃一会儿歇一会儿、进乳过程中易出汗。先心病根据表现可以分为1、无分流型（无青紫型）；2、左向右分流型（潜伏青紫型）；3、右向左分流型（青紫型），她经常哭闹后出现青紫，还有3次的呼吸暂停的情况，偏偏她在先心病的分型里也很差。入院期间在床旁用彩超探查过心腔情况，患儿明确存在室缺，我当时还好奇她之后的心脏彩超结果会不会是法洛四连症。

[先天性心脏病病史询问]

小儿时期，尤其是3岁以内婴幼儿的心血管疾患以先天性心脏病最常见。心脏杂音、青紫及心功能不全是先天性心脏病患者最常见的就诊原因。反复的肺炎、心功能不全、生长发育迟缓是大量左向右分流的证据；左心房或肺动脉扩张压迫喉返神经可引起声音嘶哑。婴幼儿的心功能不全以呼吸浅促、喂养困难、易出汗更突出。有青紫者应注意排除呼吸系统疾病，还要询问有无蹲踞、缺氧发作。

[先天性心脏病概述]

估计我国每年约出生15万患有先心病的新生儿，如未经治疗，约1/3的患儿在生后1年内可因病情严重和复杂畸形而死亡。各类先心病的发病情况以室间隔缺损最多，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄。法洛四联症则是存活的发绀型先天性心脏病中最常见者。

先天性心脏病发病与遗传、母体和环境因素有关。遗传因素可有单基因的遗传缺陷，也可表现为染色体畸变，大多数先心病是多基因的遗传缺陷；母体因素主要为母体感染和疾病，特别是母孕早期患病毒感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等。目前大多数先心病的病因尚不清楚，目前认为85%以上的先心病的发生可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用的结果。

[先天性心脏病分类]

1、左向右分流型（潜伏青紫型）：正常情况下，由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。

2、右向左分流型（青紫型）：某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫，如法洛四联症和大动脉转位等。

3、无分流型（无青紫型）：即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。

[法洛四联症]

法洛四联症（tetralogyofFallot，TOF）是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先心病的12%。年法国医师EtienneFallot详细描述了该病的病理表现及临床表现，故而得名。

法洛四联症由4种畸形组成：

1、右心室流出道梗阻：狭窄范围可自右心室漏斗部入口至左、右肺动脉分支；

2、室间隔缺损；

3、主动脉骑跨：主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15-95%；

4、右心室肥厚：属继发性病变（右心实在是太受欺负了）。

以上4种畸形中室间隔缺损必须足够大，使左右心室的压力相等，右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。狭窄可随时间推移而逐渐加重。常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。

本病可合并其他心血管畸形。

[病理生理]

由于室间隔缺损为非限制性，左右心室压力基本相等。因右心室流出道狭窄程度不同，心室水平可出现左向右、双向甚至右向左分流。肺动脉狭窄较轻者，可有左向右分流，此时患者可无明显青紫；肺动脉狭窄严重时，出现明显的右向左分流，临床出现明显的青紫（青紫型法洛四联症）。临床上的杂音由右心室流出道梗阻使右心室后负荷加重，引起右心室的代偿性肥厚。

由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫；同时因为肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血液减少，更加重了青紫的程度。此外，由于进入肺动脉的血流减少，增粗的支气管动脉与肺血管之间可形成侧支循环。

在动脉导管（动脉导管是连接主动脉和肺动脉之间的一条管道，胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，出生后，大约15小时即发生功能性关闭，80%在生后3个月解剖性关闭，到出生后1年，在解剖学上应完全关闭。）关闭前，肺循环血流量减少程度较轻，青紫可不明显，随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重，青紫日益明显，并出现杵状指（趾）。由于缺氧，刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞，血液粘稠度高，血流缓慢，可引起脑血栓，若为细菌性血栓，可引起脑脓肿。

[临床表现]

1、青紫为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动，如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。

2、蹲踞症状患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动蹲下片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。

3、杵状指（趾）患儿长期处于缺氧环境中，可使指（趾）端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。

4、阵发性缺氧发作多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重。年长儿常诉头痛、头晕。

体格检查时，患儿生长发育一般均较迟缓，智能发育亦可能稍落后于正常同龄儿。心前区略隆起，胸骨左缘第2-4肋间可闻及II-III级粗糙喷射性收缩期杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。肺动脉第二心音减弱。部分患儿可听到亢进的第二心音，是由右跨的主动脉传来。狭窄及严重者或在阵发性呼吸困难发作时可听不到杂音。有时可听到侧支循环的连续性杂音。发绀持续6个月以上，出现杵状指（趾）。

ThischestradiographdemonstratessomeoftheclassicfindingsoftetralogyofFallot.Thelungsarehyperinflated,andthereisoveralldecreasedpulmonaryvascularity.Thereisarightaorticarch.Thecardiacapexisupturnedduetorightventricularenlargement.

[辅助检查]

1、血液检查周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高，红细胞比容也增高。血小板降低，凝血酶原时间延长。

2、X线检查心脏大小一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈“靴状”，即心尖圆顿上翘，肺动脉段凹陷，上纵膈较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加，年长儿可因侧支循环形成，肺野呈网状纹理，25%的患儿可见到右位主动脉弓阴影。

3、心电图典型病例示电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现心肌劳损，可见右心房肥大。

[艾森曼格综合征]

艾森曼格综合征（Eisenmenger）严格意义上是一组先天性心脏病发展的后果。如室缺持续存在，肺动脉高压进行性发展，原来的左向右分流变成右向左分流，从无青紫发展为有青紫时，及称之为艾森曼格综合征。本征也可称为肺动脉高压性右向左分流综合征。

[病理生理]

本征原有的左向右分流流量一般均较大，导致肺动脉压增高（以动脉导管未闭PDA为例，由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，因而通过未闭的动脉导管的左向右分流的血流量明显增加，左心负荷加重，其排血量达正常时的2-4倍。部分患者左心室搏出量的70%可通过大型动脉导管进入肺动脉，导致左心房扩大、左心室肥厚扩大，甚至发生充血性心力衰竭。长期大量血流向肺循环的冲击，肺小动脉可有反应性痉挛，形成动力性肺动脉高压；继之管壁增厚、硬化，导致梗阻性肺动脉高压，此时右心室收缩期负荷过重，右心室肥厚甚至衰竭。当肺动脉压超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入降主动脉，患儿呈现差异性发绀，下半身青紫，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常），开始为功能性肺血管收缩，持续存在的血流动力学变化，使右心室和右心房压力增高；肺动脉也逐渐发生器质性狭窄或闭塞病变，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫，均有继发性相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全，此种情况多见于室间隔缺损者（当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森曼格综合征），发生时间多在20岁以后。

[辅助检查]

X线：右心室、右心房增大，肺动脉干及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细，左心情况视原发性畸形而定。

[预后]

为先天性心脏病后期已失去手术治疗机会，预后不良。

今天我们对急症、绝症和罕见病患儿的救治有意义，因为生命本身就有意义，这还会不断激励健全的人们对疾病的研究。寄希望于医学的不断发展，让今天的急症、罕见病、绝症不再是明天的不治之症，面对疾病，今天我们经常会对家长说，孩子的疾病是因为基因缺陷或已经进展为终末期，是没有治疗的办法的，但是实施救治，就有意义！因为也许明天一觉醒来，这个疾病就可治了。

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