病例分享静脉窦血栓

病例分享

医院西院区神经内科

主持卜晖病例分享白凯旋

白凯旋，毕业于医院，住院医师，现就职于省二院西院。

第一部分—基本信息

基本信息：患者白某某，男性，22岁，大四学生（在安徽上大学），回族，石家庄人。

主诉：主因间断抽搐2天于-06-14入院。

现病史：患者于2天前出现抽搐发作，表现为双眼上吊，四肢抽动，伴意识不清，无牙关紧闭及口舌咬伤，无口吐白沫及大小便失禁，持续约2分钟缓解。1天前抽搐再次发作2次，症状同前，持续约10分钟内缓解。发作间期伴全身乏力，无发热、头痛、头晕、恶心、呕吐等不适。医院行头颅CT、心电图及脑电图检查均未见异常。现为行进一步诊治就诊于我院治疗。

既往史及个人史：否认心脏病、高血压、糖尿病、肝炎、结核等病史；否认头颅外伤等病史；否认特殊用药史；有痔疮病史数年。

入院后查体：T37℃，P76次/分，R19次/分，BP/72mmHg。心肺腹查体未见异常。NSPE：神清，语利，双瞳孔正大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，伸舌居中，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，双侧病理征（-），颈抵抗（-），未见明显阳性体征。

初步诊断：抽搐待查？

入院后给予患者抗炎、营养神经、脱水降颅压、醒脑、止抽等治疗，患者未再抽搐。

第二部分—入院检查

入院后完善相关检查：

影像学检查：

入院第2天（-06-15）行头颅MRI：右额叶占位性病变，建议行增强MR+DWI。

入院第6天（-06-19）行头颅MR增强+DWI:右额叶占位，考虑炎性病变，但不完全除外肿瘤，建议抗炎治疗后复查。

肺CT：1.左肺上叶尖段含气囊腔2.右肺下叶背段小结节建议随访。

视频脑电图（-06-16）：未见癫痫电波。

腹部超声（-06-23）：脾稍厚，余未见明显异常。

血常规：血红蛋白92g/L↓，红细胞压积32.5%↓，红细胞平均体积72.5%↓

血清铁测定：血清铁3.6umol/L↓，血清总铁结合力83.2umol/L↑，不饱和铁结合力79.6umol/L↑

血清维生素测定：叶酸1.32ng/ml↓，维生素Bpg/ml↓

网织红细胞绝对值：63*/L（正常）

——以上血清检查提示我们患者存在什么病呢？

术前四项、便常规、抗人球蛋白试验、自身抗体、免疫球蛋白、凝血常规：未见明显异常。

行2次腰椎穿刺：入院第3天（-06-16）：压力：mmH2O，脑脊液常规示无色透明，总细胞70×/L，白细胞3×/L；生化示CLmmol/L，GLU3.68mmol/L，PRO0.2g/L；细胞学：正常脑脊液细胞学。（未见异常）。

入院第10天（-06-23）：压力：mmH2O，脑脊液常规、生化、细胞学未见明显异常。

同时送检：脑脊液及血清抗NMO抗体IgG、抗MBP抗体IgG、抗MOG抗体IgG、寡克隆区带：阴性。

血清脑囊虫病、血吸虫病、肺吸虫病、包虫病、棘球蚴病、广州管圆线虫IgG抗体：阴性。

——均为阴性！

下面是患者的头颅CT：

-6-15

-6-19

第三部分—病情演变

患者于入院第13天（-06-26）因停药1天再发抽搐，表现为双眼上吊，四肢抽动，持续约1分钟缓解，伴意识不清，无牙关紧闭及口舌咬伤，无口吐白沫，无大小便失禁。

思考——患者究竟是炎症？肿瘤？脑血管病？

再次复查头颅MR平扫+增强（-06-28）

患者再次抽搐，又复查了核磁：

第四部分—治疗

-06-30行DSA：后额静脉显示不清，上矢状窦前中部位显示不清，考虑静脉窦血栓。经右侧股静脉穿刺，导丝经左侧横窦-乙状窦-窦汇进入上矢状窦前部，微量造影示上矢状窦血流不畅，微导管内尿激酶以u/h泵入。

-07-03第一次复查DSA：上矢状窦大部分开通，上矢状窦中部可见造影剂缺损，继续给予尿激酶溶栓。

-07-05第二次复查DSA：上矢状窦通畅，血栓消失。左侧横窦显影良好，右侧横窦未见显影，考虑先天变异。停止泵点尿激酶。

-06-30

-07-03

-07-05

出院诊断：

1.静脉窦血栓

静脉性梗死伴出血

2.混合性贫血

出院带药：

1.丙戊酸钠片0.2gtid

2.华法林钠片1.5mgqd

3.琥珀酸亚铁片0.2gbid

4.腺苷钴胺片0.5mgtid

5.叶酸片10mgtid

第五部分—随访

出院1月后随访，患者诉抽搐未再发作，无其他不适主诉。于-08-20来我院复查。

1.复查头颅MRI+MRV：1.双额叶慢性静脉性梗死伴右额叶皮层少许陈旧性出血，较前范围明显减小；2.MRV成像示上矢状窦血栓形成，右侧横窦及乙状窦未见显影。

2.血常规：血红蛋白g/L，红细胞压积44%，红细胞平均体积81fl。（口服多维铁口服液）

3.血INR：3.24。（口服5/4片华法林）

建议：华法林减量为1片，继续监测INR。

第六部分—发言与讨论

发言与讨论：

医院神内一郭伟宾：血管病：静脉窦血栓？感染：病毒性脑炎？囊虫？免疫：自勉脑？遗传：线粒体脑病？

医院中医科：癫痫？

医院神内一郭伟宾：进一步查核磁平扫，血管，强化。腰穿，测压，细胞学，自勉脑抗体。

洪坤省二院东区神内：淋巴瘤？

省二院东区神内张毓：患者右侧额叶病变在CT未显影？磁共振显示占位伴强化，CT是在二院做的吗，有薄层吗？

医院神内一：癫痫、占位改变、缺铁性贫血、维生素缺乏联系在哪儿？

省二-陈林玉：反复送检细胞学，另外可以做个MRS看看

省二院神内白凯旋：头CT医院发病后就做的，到二院后直接做的头MR

王佩保定一中心神内：贫血，叶酸低，同型半胱氨酸多少？甲基丙二酸尿症?试用甲钴胺

郭书英二院东区：排绦史，囊虫试验查了没？

省二院神内白凯旋：查了囊虫抗体，为阴性。

王佩保定一中心神内：但是病灶多在苍白球，基底节，影像不太支持

宋学琴省二院：贫血的问题解决了，肺部结节有关系吗？除了肿瘤，还是否其他如结节病？炎性假瘤？还要多想一下，贫血是否有其他原因？不会是转移瘤吧？瞎猜了

医院神内张燕：病灶多发，强化，加上肺上小结节考虑感染？肿瘤？是不是还是遗漏了什么病史？

省二院神内白凯旋：CVST可分为直接征象和间接征象，直接征象就是血栓本身征象，CT表现为静脉窦内三角形或条样高密度，增强后可见空三角征／Delta征、条样充盈缺损；间接征象就是血栓伴随征象，包括脑水肿，静脉性脑梗塞，脑出血，脑静脉扩张，以及大脑镰、小脑幕异常强化等。由于扫描层面不同，急性和亚急性期血栓在CT平扫可见静脉窦区三角形和条样高密度灶，呈“三角征”和“条索征。；增强静脉期扫描，由于血栓不强化，其周血管明显强化，形成充盈缺损，当扫描层面垂直于静脉窦时，血栓呈空三角征或Delta征，当扫描层面平行于静脉窦时，呈条样充盈缺损。血栓致静脉窦堵塞，静脉回流障碍，容易导致脑静脉血栓形成，由于静脉侧支循环形成较差，代偿不足，静脉压增高，从而导致大脑出血或梗死。脑水肿、静脉性脑梗塞及脑出血大多对称性分布，脑出血多位于大脑皮层及皮层下区，非常见出血部位，呈散在条形、新月形、长椭圆形和条带形，形成“斑马纹征”。

不同时期CVST的MRI信号亦不同，急性期(发病后1～5天)，由于血栓的细胞内含有脱氧血红蛋白，T1加权像呈等T1信号，T2加权像呈低信号；亚急性期(发病后6～15天)，静脉血栓内正铁血红蛋白形成并随红细胞溶解而游离，T1、T2加权像均呈高信号；慢性期(发病后16天～3月)，表现为血栓信号普遍下降及有均匀性的增强。CVST在FLAIRA序列信号与T2信号相仿。增强MRI，静脉窦内可见充盈缺损。由于MRI具有多方位扫描优势，能观察血栓的整体形态，在矢状位观察上矢状窦血栓呈条索征。亚急性期CVST呈典型的短T1、长T2高信号，具有特征性，而其它各期血栓信号不典型，缺乏特异性。MRV表现为静脉窦内充盈缺损、狭窄，当完全阻塞时可见静脉窦不显影，邻近可见扩张的脑静脉及侧支循环形成。当血栓吸收血管再通时，血管流空现象重新出现。

硬脑膜静脉窦位于硬脑膜的骨膜层和脑膜层之间，分布于小脑幕和大脑镰的连接及边缘部分。脑部全部静脉血都集中经静脉窦回流，并由颈内静脉导入心脏。因此，硬脑膜静脉窦梗阻，可引起大脑淤血或出血。此外，硬脑膜静脉窦还有引流脑脊液，连接颅内外静脉的作用。按解剖位置将硬脑膜静脉窦分为前下组和后上组两部分。前下组有海绵窦、海绵间窦、左右岩上窦、左右岩下窦、左右蝶顶窦、基底窦和边缘窦等。后上组则包括上矢状窦、下矢状窦、左右横窦、左右乙状窦、左右岩鳞窦、直窦、枕窦和窦汇等。

其中，上矢状窦为静脉血栓的经典好发部位。上矢状窦主要接受大脑背外侧面和内侧面上部的血液，下矢状窦主要接受大脑内侧面、大脑镰及胼胝体的部分血液，与大脑大静脉汇合延续为直窦，两侧横窦起于窦汇，向外向前延续为乙状窦，海绵窦位于颅中窝，接受眼静脉的血液。上矢状窦较易发生血栓，这与上矢状窦特殊的解剖结构有关。大脑上静脉进入上矢状窦之前，在硬膜内先向前形行走，再反折向上向后行走进入上矢状窦，窦壁内凹凸不平，快速的血流在上矢状窦内迂曲、湍流，使血小板聚集，易发生血栓。

临床特点：临床表现与血栓形成部位、引流区受累范围以及基础病变有关。常为急性或亚急性起病，早期即可出现颅内压增高的表现，如头痛、呕吐、视盘水肿等。婴幼儿可见喷射状呕吐，颅骨缝分离，囟门隆起，面、颈、枕静脉怒张。血栓局限于上矢状窦前段时，可无明显症状和体征；血栓部位靠上矢状窦后方者，颅内高压更为明显，可出现不同程度的意识障碍。如累及脑皮质静脉，可出现局限或全身性癫痫、偏瘫、偏身感觉障碍、双下肢瘫伴膀胱功能障碍、失语等表现。上矢状窦血栓最突出的临床表现是颅内压增高综合征，血栓范围超过上矢状窦2／3时，即可出现明显的颅内压增高症状。颅内压增高的程度随梗死部位不同而异：上矢状窦前部梗死时，由于大脑半球后部的静脉血回流不受影响，颅内压增高较轻；上矢状窦后部梗死时，两侧大脑半球静脉血回流全部受阻，故颅内压增高明显。

数字减影血管造影(DSA)：主要表现为静脉窦完全被血栓阻塞，出现“空窦现象”。其他征象可以出现皮质静脉或深静脉显影不佳、头皮静脉和导静脉明显扩张、动静脉循环时间延长(主要是静脉期时间延长10s)，显示扩张迂曲的侧支循环形成和发生静脉逆流现象等征象。

分析贫血与静脉窦血栓的关系重度贫血（Hb90g/l）与静脉窦血栓密切相关。在多因素分析中易栓症（OR1.22，95%CI1.07–1.76，P＜0.01），重度贫血（OR1.10，95%CI1.01–2.22，P＜0.05），与高胆固醇血症（OR1.21，95%CI1.04–2.57，P＜0.05）是唯一的独立危险因素。男性比女性在贫血与CVST之间有更强的联系。

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