专家精讲儿童喘息与心肺血管疾病2

【专家精讲】儿童喘息与心肺血管疾病2

儿童喘息与心肺血管疾病

作者：中科白癜风医院呼吸科

来源：中华实用儿科杂志

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{第二部份}

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4.1.1.4颈位主动脉弓

颈位主动脉弓极其罕见，最常见的变异包括右位主动脉弓在第4胸椎体水平以上从右边下落，然后在食管后方穿过至左边，并发出左锁骨下动脉和动脉导管。约有半数患儿可出现症状，呼吸道症状出现早，查体可发现锁骨上窝或颈部搏动性包块。

4.1.2迷走左肺动脉（左肺动脉起源异常/肺动脉吊带）

迷走左肺动脉，又称为左肺动脉起源异常、肺动脉吊带，是发育期支气管树的尾端毛细血管与发育期的肺组织和来源于右第6弓衍生出来的安排动脉异常连接。左肺动脉或左下肺动脉起源于右肺动脉后支，绕气管下段，穿行于食管前、左主支气管后至左肺门，左位的动脉导管或动脉韧带向左后方与降主动脉相连，此结构与异常起源的左肺动脉共同构成完全的血管环，见图1C.其发生率在所有血管环畸形中占3.文献报导约50以上的肺动脉吊带的患儿存在先天性长段气管狭窄，约20可伴随先天性气管支气管狭窄环，即气管被合并的完全性软骨气管环压迫，压迫处的气管膜性部份缺如，气管软骨构成环状结构，构成“环1吊带”复合体。长时间气管的外压狭窄与气管软骨环的构成关系密切，可见气管软骨软化，另外还可见肺叶数E1畸形、肺叶发育不良及右肺缺如等伴发畸形，约一半以上患者可合并心内结构异常。临床表现主要为阵发性呼吸困难、咳嗽、喘鸣、气促和反复肺部感染，起病早，症状重。由于气管、左主支气管受压迫及发育不良致使肺组织通气不良，支气管粘液引流不顺畅而产生肺部阻塞性病变，胸片可发现肺不张或阻塞性肺气肿。若血管环对食管有压迫，较大患儿可出现进固体食品困难，进餐时间长等表现。在医治肺动脉吊带时，应关注呼吸道外压狭窄、呼吸道软化的情况，不但要进行影象学检查明确畸形血管的位置，而且一定要行支气管镜检查，明确血管环对呼吸道压迫的程度及呼吸道本身的情况。

4.1.3迷走无名动脉（无名动脉压迫综合征/头臂干压迫综合征）

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迷走无名动脉又称为无名动脉压迫综合征或头臂干压迫综合征。无名动脉（头臂干）从主动脉向左边走行于气管前到达右颈总动脉和右锁骨下动脉，可压迫气管而引发一系列症候群，见图1D.由于婴幼儿纵隔区窄小，胸腺肥大。气管软骨的支撑力弱，造成无名动脉易压迫气管致呼吸道狭窄，故在婴幼儿多见，但也有研究发现有些患儿头臂干行走位置正常，却也产生气管压迫症状，可能是合并了气管软化，但其机制尚不完全清楚，所以迷走无名动脉是不是构成呼吸道压迫尚存在争议。根据压迫的程度，临床表现不一，包括喘鸣、金属声样咳嗽、反复气管炎、支气管炎、肺炎、急性呼吸窘迫发作、呼吸骤停共至死广。据报道。气管l捧狭窄存505才会产生症状。

4.2心脏病

心脏病可引发呼吸道阻塞，出现反复喘息，多见于以下疾病：（1）室问隔缺损、动脉导管未闭、完全性房室间隔缺损及法洛四联症伴肺动脉瓣缺如等心脏病，常因左向右分流致使肺动脉扩大，压迫支气管；（2）由于左向右分流、二尖瓣狭窄或反流、充血性心力衰竭、左心室流出道阻塞造成的左心房明显扩大时，可压迫气管下段和支气管主干；（3）在心肌病终末期、左冠状动脉起源异常或其他缘由（如左向右分流、主动脉阻塞等）造成的充血性心力衰竭的失代偿期，心肌肥厚可致使左主支气管受压；（4）先天性心脏病使心脏充盈压增高，致使支气管血管和淋巴管扩大、阻塞常可继发黏膜水肿和分泌物清除功能受损，引发呼吸道反复感染。

5、心肺血管疾病引发反复喘息的诊断

心肺血管疾病引发的反复喘息在婴幼儿中较为多见，但部份轻症病例亦可于学龄期、青少年期时才被发现，所以对临床中已有诊断，但医治不顺利的患儿，需要重新评估，反复推敲以明确诊断，同时需注意有没有多重致病因素参与。总之，对反复喘息的患儿应详细收集病史、仔细查体，首选胸部x线片检查，初步了解心肺情况，再进一步选取适当辅助检查协助诊断。

5.1临床表现

根据呼吸道受压程度、压迫位置不同，临床表现可轻可重，起病年龄可早可晚。可表现为气促、呼吸费力、喉鸣、喘息等。哭闹、进食或呼吸道感染时加重，其中喘息和喉鸣是最常见的临床表现。但也有部份病例，虽构成血管环，但无压迫呼吸道的征象，可能毕生无症状。严重病例出身后即出现症状。有研究报导45例血管环患儿，有39例在确诊之前救治次数大于1次，临床症状出现的中位年龄为78d,但诊断的年龄为6~8个月。针对起病年龄相对较大、表现轻的反复喘息患儿，临床上容易被诊断为支气管炎、哮喘或肺炎。另外由于胸腔内负压的增加，使得部份患儿合并胃食管反流，引发慢性吸人性肺炎。所以被诊断为胃食管反流病的反复喘息患儿，仍不能排除心肺大血管发育异常的可能，需边医治边随访。极少数患儿除表现为反复喘息外，可出现为吞咽困难等。

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根据上述临床表现，其病史询问应注意以下几方面：（1）病发年龄，一般起病年龄偏小；（2）喘息发作的特点，持续性还是反复发作；（3）喘息的伴随症状，如咳嗽、咳痰等；（4）喘息与活动、豢养、体位的关系，常于活动、进食后加重，改变体位症状可好转。

5.2辅助检查

在详细病史收集、仔细查体的基础上，结合相干辅助检查以明确诊断。血管环的诊断应包括血管起源、走行、形态，是不是合并心脏结构异常，气管、支气管软化或狭窄，食管狭窄等。针对血管环的辅助检查包括胸X线片，CT或磁共振成像（MRI）三维血管重建，血管造影。气管、支气管镜，超声心动图和肺功能等。

影象学检查对血管环的诊断至关重要，目前经常使用检查包括胸部x线片、cT或MRIE维血管重建、血管造影。首选胸部X线片检查，可以反应主动脉弓的位置、降主动脉的走向，对血管环畸形做出初步诊断，80的主动脉弓异常患儿有阳性发现，主要表现为肺过度充气，伴左肺门下降，前后位或侧位片可见右主动脉弓或双主动脉弓。在前后位片上可见食管两侧环形缺损，双主动脉弓患儿右边凹陷比左边略高，另外需要注意有没有气管的位移。胸部CT和MRI三维血管重建对血管环畸形有诊断意义，为无创检查，且其确诊率高，能清楚地显示血管结构，见图2、3.采取CT检查时间短，对平静要求不高，在儿童中较MRI检查更容易取得，但是MRl可以不用造影剂而清楚的显示纵隔的解剖和心内结构，研究表明MRI检查对血管环畸形的诊断与血管造影、手术证实的结果一致，中科白癜风医院可以展开此项检查。固然MRI检查需要的时间相对较长，由于血管环畸形患儿通常有喘鸣、呼吸困难或呼吸暂停，需要插管或机械通气，所以在婴幼儿中的运用遭到一定限制。血管造影是诊断血管环畸形的金标准，其同时可以显示是不是合并先天性心脏病，但为有创检查，且不能显示血管环的闭锁部份和纵隔结构，不能明确大血管之间的关系，一般只选择性使用。

对血管环畸形的其他检查方法包括气管镜、支气管镜、超声心动图、肺功能检查等。借助气管镜、支气管镜可以发现是不是合并气管、支气管异常，如气管、支气管软化或气管狭窄等，见图4,以协助评估医治和预后，并可除外呼吸道内异常和其他因素造成的呼吸道压迫，但需要在血管环畸形患儿病情稳定或已给予气管插管机械通气医治的条件下进行，避免因严重的呼吸道阻塞而引发的并发症。超声心动图对血管环畸形的诊断有帮助，首先其无创，其次可以床旁进行检查，并且可以显示心脏内畸形、胸降主动脉、动脉导管、肺动脉起始部位的位置，但其技术要求较高，临床中难取得阳性发现。肺功能检查主要用于评价患儿呼吸道阻塞的严重程度，定位呼吸道阻塞的位置，评估麻醉、外科手术的危险度，预测术后呼吸道阻塞的改良情况等。

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6、医治

【未完待续】