先天性心血管病

先天性心血管病

先天性心血管病系由于胎儿的心脏大血管在母体内发育缺点或部份停顿所造成的心脏大血管的畸形。现仅介绍成年人最常见的3种先天性心脏大血管疾病——房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭。

1、房间隔缺损

房间隔缺损以第二孔（继发孔）未闭型最常见。

（1）临床表现

1、症状缺损小与心功能代偿良好者可无症状。一般表现为心悸、气短、乏力、咳嗽、咯血、发育差，易患呼吸道感染。心律失常以房性心律失常多见

2、体征胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样杂音，第二心音亢进，呈固定性分裂。第一孔未闭型心尖区亦可闻及收缩期杂音。

（2）医治原则

1、手术医治（缺损修补术）手术的最佳时机在学龄前，成人最好在产生肺动脉高压前，无右至左分流时进行。如条件适合，首选非手术的参与医治，一般运用双伞状梗塞器封闭房间隔缺损。不具有参与医治指征者，可采用经典手术修补疗法。

2、内科医治以避免呼吸道感染与重体力劳动，在拔牙、手术及器械检查前后用2～3天抗生素预防感染性心内膜炎。

2、室间隔缺损

以膜部缺损最常见，其他有肌部缺损、房室共通道型缺损等。

（1）临床表现

根据血流动力学影响程度、症状轻重，临床上可分为大、中、小型室间隔缺损。

1、症状缺损小者可无症状。一般有心悸、气喘、乏力、咯血、易患呼吸道感染，发育差，后期可产生心力衰竭。常并发感染性心内膜炎。

2、体征胸骨左缘第3～4肋间闻及粗糙的全收缩期杂音，常伴随震颤，P2亢进、分裂。

（2）医治原则

1、手术医治最好手术时机在学龄前，成年人选择在无右至左分流时。由于非手术参与封堵医治的难度较大、并发症较多，国内展开一直较少。

近年来，由于器材及手术方法的改进，才比较广泛地展开。但必须强调应严格掌握其手术适应证。

2、内科医治预防感染性心内膜炎。

3、动脉导管未闭

动脉导管连接主动脉弓的降部与肺总动脉或左肺动脉之间，若出身后1年此导管未闭，则称动脉导管未闭。

（1）临床表现

1、症状与分流量有关，轻者无症状，重者症状与上述的先心病一样，可并发肺部感染与感染性心内膜炎。

2、体征在胸骨左缘第2肋间左锁骨下方有连续性机器样杂音，多伴随震颤，当肺血流量超过体循环1倍以上时，在心尖区可闻及舒张期杂音，脉压增宽。

（2）医治原则

1、手术医治应本病易并发感染性心内膜炎，故应争取尽早手术。一般首选非手术参与封堵医治。只要掌握好适应证，参与封堵手术的安全性成功率较高。经典手术可采用结扎或切断缝合导管。伴随严重肺动脉高压、右向左分流者忌讳手术。

2、内科医治同上述，预防感染性心内膜炎。

（更多内容详见《张博士医考红宝书内科主治》）

先天性心血管病

先天性心血管病系由于胎儿的心脏大血管在母体内发育缺点或部份停顿所造成的心脏大血管的畸形。现仅介绍成年人最常见的3种先天性心脏大血管疾病——房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭。

1、房间隔缺损

房间隔缺损以第二孔（继发孔）未闭型最常见。

（1）临床表现

1、症状缺损小与心功能代偿良好者可无症状。一般表现为心悸、气短、乏力、咳嗽、咯血、发育差，易患呼吸道感染。心律失常以房性心律失常多见

2、体征胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样杂音，第二心音亢进，呈固定性分裂。第一孔未闭型心尖区亦可闻及收缩期杂音。

（2）医治原则

1、手术医治（缺损修补术）手术的最佳时机在学龄前，成人最好在产生肺动脉高压前，无右至左分流时进行。如条件适合，首选非手术的参与医治，一般运用双伞状梗塞器封闭房间隔缺损。不具有参与医治指征者，可采用经典手术修补疗法。

2、内科医治以避免呼吸道感染与重体力劳动，在拔牙、手术及器械检查前后用2～3天抗生素预防感染性心内膜炎。

2、室间隔缺损

以膜部缺损最常见，其他有肌部缺损、房室共通道型缺损等。

（1）临床表现

根据血流动力学影响程度、症状轻重，临床上可分为大、中、小型室间隔缺损。

1、症状缺损小者可无症状。一般有心悸、气喘、乏力、咯血、易患呼吸道感染，发育差，后期可产生心力衰竭。常并发感染性心内膜炎。

2、体征胸骨左缘第3～4肋间闻及粗糙的全收缩期杂音，常伴随震颤，P2亢进、分裂。

（2）医治原则

1、手术医治最好手术时机在学龄前，成年人选择在无右至左分流时。由于非手术参与封堵医治的难度较大、并发症较多，国内展开一直较少。

近年来，由于器材及手术方法的改进，才比较广泛地展开。但必须强调应严格掌握其手术适应证。

2、内科医治预防感染性心内膜炎。

3、动脉导管未闭

动脉导管连接主动脉弓的降部与肺总动脉或左肺动脉之间，若出身后1年此导管未闭，则称动脉导管未闭。

（1）临床表现

1、症状与分流量有关，轻者无症状，重者症状与上述的先心病一样，可并发肺部感染与感染性心内膜炎。

2、体征在胸骨左缘第2肋间左锁骨下方有连续性机器样杂音，多伴随震颤，当肺血流量超过体循环1倍以上时，在心尖区可闻及舒张期杂音，脉压增宽。

（2）医治原则

1、手术医治应本病易并发感染性心内膜炎，故应争取尽早手术。一般首选非手术参与封堵医治。只要掌握好适应证，参与封堵手术的安全性成功率较高。经典手术可采用结扎或切断缝合导管。伴随严重肺动脉高压、右向左分流者忌讳手术。

2、内科医治同上述，预防感染性心内膜炎。

（更多内容详见《张博士医考红宝书内科主治》）

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