特发性肺纤维化诊疗新进展

特发性肺纤维化诊疗新进展

讲者：医院呼吸科徐作军教授

整理：医院兰蕾蕾

来源：中国风湿病公众论坛

1、定义

慢性、进行性致纤维化性间质性肺炎，局限于肺部。

缘由不明，主要出现在老年患者；

组织病理学和（或）影象学HRCT表现为普通型间质性肺炎。

临床表现为劳力性呼吸困难，进行性加重，肺功能恶化，预后差，中位数生存期2.8年。

2、自然病程

年9月发布的ATS/ERSIIP新分类共鸣指出：特发性肺纤维化的自然病程多样性，可以长时间稳定，可以快速进行性进展，可以在病程中出现急性加重。

3、诊断

1.特发性肺纤维化的诊断标准（）

有外科肺活检资料：（1）组织病理学表现为寻常型间质性肺炎特点。（2）肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍；（3）胸部X线表现为典型的异常影象。（4）除外其它已知病因而至的间质性肺病，如胶原血管病，环境因素，药物性肺病等。

无外科肺活检资料：缺少肺活检资料原则上不能确诊特发性肺纤维化，但如患者免疫功能正常，且符合以下所有的主要诊断标准和最少3/4的次要诊断标准，可以临床诊断特发性肺纤维化。（1）主要诊断标准：a：除外其它已知病因而至的间质性肺病，如胶原血管病，环境因素，药物性肺病等。b：肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍。c：胸部HRCT表现为双肺状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴随极少量磨玻璃影。d：经支气管镜肺活检或BALF检查不支持其它疾病的诊断。（2）次要标准：a：年龄＞50岁；b藏匿起病或不明确缘由进行性呼吸困难；c病程≥3个月。d：双肺听到吸气性Velcro啰音。

2.特发性肺纤维化的诊断标准（）

（1）排除其它已知缘由致使的间质性肺炎（如：环境和职业致使的肺病，CTD-ILD,和药物性肺病等）。（2）在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT出现典型的寻常型间质性肺炎表现。（3）有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均符合寻常型间质性肺炎表现。

4、寻常型间质性肺炎影象学表现（HRCT）

1、典型寻常型间质性肺炎：a.胸膜下，基底部为主,b.格状阴影,c.蜂窝伴随或不伴随牵拉性支气管扩张,d.不符合寻常型间质性肺炎的表现。

2、可能寻常型间质性肺炎：a.胸膜下，基底部为主,b.格状阴影,c.缺少不符合寻常型间质性肺炎的表现。

3、不符合寻常型间质性肺炎：a.上、中肺野为主,b.支气管血管周围病变明显,c.明显的磨玻璃影,d.较多的小结节影,e.散在的囊性变,f.弥漫性马赛克征/气体散布不均,g.支气管肺段或叶实变。

5、需要鉴别的疾病

1.纤维化型NSIP。2.慢性过敏性肺炎（CHP）;3.结缔组织疾病（RA、SSc、血管炎）,4.药物（胺碘酮、博莱霉素）

6、医治

1.年ATS/ERS特发性肺纤维化专家共鸣

特发性肺纤维化药物医治推荐：糖皮质激素+硫唑嘌呤或糖皮质激素+环磷酰胺，但缺少循证医学证据。

多个研究证实：

1、高剂量乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤+小剂量激素可以改良特发性肺纤维化肺功能（年），但很遗憾，后来证实为假阳性,

2、抗凝医治特发性肺纤维化无效,

3、单用乙酰半胱氨酸医治特发性肺纤维化无效，且死亡率增加。

4、吡非尼酮可以减缓特发性肺纤维化肺功能下落的效应，并可下降特发性肺纤维化死亡风险。

5、ASCEND研究结果：a.吡非尼酮医治52周，显著减缓了特发性肺纤维化疾病进展,b在ASCEND和CIPICITY的聚集分析中吡非尼酮减少了全因死亡和特发性肺纤维化相干死亡的产生。

6、在两项全球III期研究（INPULSIS1、INPULSIS2）中，尼达尼布显示出抑制特发性肺纤维化疾病进展的效果，最常见的不良反应为腹泻，安全性和耐受性良好。

2.年特发性肺纤维化国际指南

（1）推荐运用：氧疗、肺移植？

（2）建议运用（在一定条件下）：尼达尼布、吡非尼酮（抗返流医治）。

（3）建议不用（在一定条件下）：a.磷酸二酯酶5抑制剂——西地那非。B.两重内皮素受体拮抗剂——波生坦和马西替坦。C.N-乙酰半胱氨酸。

(4)强烈不建议运用：a.抗凝药：华法林。B.伊马替尼,c.强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合医治。D.选择性内皮素受体拮抗剂——安贝生坦。

总结

1、特发性肺纤维化是病理和HRCT表现为寻常型间质性肺炎的一种特殊的、缘由不明的、慢性致纤维化性间质性肺炎。

2、近20年来，随着对其认识的不断深入，其针对标准和医治方案经历了不断演化的进程。

3、目前针对主要依托HRCT，必要时辅助病理。医治药物：尼达尼布、吡非尼酮。

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