肺动脉高压为何被称为ldquo心血管

2021-5-27 来源：本站原创浏览次数：次

肺动脉高压是一种严重的疾病，有“心血管癌症”之称。这是一种罕见病。去年，它进入我国《第一批罕见病》目录；这也是一种隐性而又致命的疾病——如果得不到规范治疗，患者的病情会越来越严重，出现气喘、脚肿、肚子胀、肝脏肿大、咯血等，然后某天可能突然失去生命。

年后，国内对肺动脉高压有了靶向药物治疗，肺动脉高压患者的生存情况大为改善：通过规范治疗，肺动脉高压患者一年生存期从68%提高到89%；五年生存期从20%提高到53%。

肺高压的病因复杂

医院心内科副主任医师张曹进介绍，肺动脉高压不是单个脏器的问题，风湿免疫系统疾病、先天性心脏病、慢阻肺等临床疾病都可能导致肺血管问题，血管狭窄阻力增高，引发肺动脉高压。服用减肥药、化疗药、避孕药等，也有可能导致血栓性肺高压。少数患者病因不明确。

“肺动脉高压是进展性疾病，不及时治疗会有生命危险。”张曹进表示，早期肺动脉高压患者可感觉自己体力、运动能力下降，气喘、心慌；随着病情进展出现缺氧症状，表现为嘴唇发紫(典型的“蓝唇”体征)；严重的发展至右心衰竭，出现呼吸困难、脚肿、肚子胀，无法进食，导致死亡。

肺高压容易误诊

张曹进主任指出，肺动脉高压早期症状不典型，加上基层医生对该病缺乏认识，很多患者出现误诊，延误治疗。实际上，在罕见病中，肺动脉高压发病率并不低。

广东某地一名高中老师，医院做了一个心脏彩超，查出肺动脉收缩压为40mmHg，医生告诉他，“你患上了肺动脉高压（以下简称‘肺高压’）”。老师回去后通过网络查询得知，肺高压平均生存时间仅2~3年，且因为当地没有找到对症的医生，2年里，她一直只接受常规利尿强心的药物治疗，一家人的情绪已达崩溃边缘。

前不久，听了当地医生介绍后，该教师在丈夫的陪同下来到我院治“绝症”，结果经过超声心动图等复查后，夫妻俩抱头痛哭——她并没有患上肺高压，之前是误诊！

肺高压用药昂贵

目前，治疗肺高压的仅有3大类10个药品14种剂型。最便宜的是西地那非，一个月需花费元左右，该药物在美国、欧洲已被推荐用于治疗肺高压，但国内使用说明书仍未更新，依旧是用于治疗男性性功能障碍，女性禁用。目前省医已通过管理部门批准，可采用该药物治疗肺高压，医院的医生使用会面临风险。

其他，如专治肺高压的安立生坦片，每月需元；波生坦，每月元左右；马西腾坦，每个月约需元；而静脉使用的瑞莫杜林，更是元/月起，费用随着使用剂量增加而增加。

“每个月的药物最少一千多元以上，病情严重的需要几种药物加在一起使用，费用高达几万元。”张曹进谈到。

“肺动脉高压”虽然可怕，医院、看对医生，也能不乏有十多年来均生存良好的病友。

医院于年在国内第一批成立肺血管病专业组，对肺高压患者进行管理，并进行了长期随访，十几年过去，最初的一批肺高压患者不乏依然生存良好的病例。

肺高压的病因

肺高压，其实是一种临床表现，而非患者某个脏器的问题。很多疾病，如风湿免疫系统疾病中的红斑狼疮、心内科疾病中的先心病、血液科的化疗药物等，都有可能导致患者肺血管变狭窄，出现肺高压，从而导致右心衰竭。女性青睐的减肥药，女性用的激素药物如避孕药等，都有可能引起血管栓塞，进而造成肺高压。

如何检测：目前，诊断的“金标准”为：右心导管检查，检测患者的肺动脉平均压，超过25mmHg则能够确诊为肺高压。

不过，超声检查仍然是首选筛查方式：超声监测患者的三尖瓣返流速度超过3.4m/秒，建议做心导管检查；如果患者的右心房扩大，速度为2.8~3.4m/秒，建议做心导管检查；如果在2.8m/秒以下，可以临床观察。

最需要注意的是，千万不要“作死”

肺动脉高压患者在积极治疗的同时，还应注意避免怀孕、感冒、重体力活动等加重肺动脉高压病情的因素。患者也不宜到高原地区、长时间泡温泉等。

此前，无锡42岁肺动脉高压产妇搏命生子的事件引发热议，专家明确表示不提倡。据了解，肺动脉高压妊娠患者体内血流动力学会发生改变，将造成病情加重，最终导致右心功能衰竭和全心功能衰竭，对母胎造成严重威胁。

张曹进表示，肺动脉高压患者不建议怀孕。如果意外怀孕，孕12周以前建议终止妊娠；孕7、8个月的，因引产风险和继续妊娠风险相当，患医院待产，由多学科严密监测，一有状况马上处理。

来源：广东卫生在线、南方农村报