方法论引入肺部常见疾病和疾病谱系的认识--

方法论引入肺部常见疾病和疾病谱系的认识--

方法论引入常见疾病和疾病谱系的认识怎样使纷纷复杂的肺部影象简单化？首先是基本分类，良性肿瘤，恶性肿瘤，炎症，畸形。一共4类，记忆没有问题。良性肿瘤首先捉住主要部份：错构瘤和硬化性肺细胞瘤（硬化性血管瘤）。那末这两个还能不能再简化呢？还能简化，拼成一种！

用一个错构谱系来概括这两种疾病：气道的错构形成错构瘤，肺泡与呼吸性细支气管的错构形成硬化性肺细胞瘤。然后我们再延伸一下：脏层胸膜的错构生长构成孤立性纤维性肿瘤（SFT），肺血管壁细胞的错构生长构成血管球瘤，支气管腺体的错构生长构成多形性腺瘤及肌上皮瘤。肺内原发性脑膜瘤估计也是一种组织细胞的错构。良性肿瘤有许多共同点：类圆形或圆形，没有收缩力，表面光滑，内部没有正常肺血管通过。错构瘤有一点不同，常有浅分叶，含有脂肪，增强多不明显。分析一下缘由，浅分叶是由于几块软骨或软骨样基质成份构成团状生长，脂肪是稳定夹缝中必定转化出来的惰性细胞，软骨构成久了就会有钙化，这类钙化位于软骨团中部，容易构成小团状。一样，由于软骨和脂肪的存在，增强不明显。这样就从支气管异构一个理论就解决了错构瘤的许多特点，把几个征象拼成了一个组合。

疾病谱系的认识

先拿最常见的肺腺癌来说。最初的肺腺癌是原位腺癌（AIS），是纯磨玻璃结节影，肿瘤组织生长，局部密度增高，出现侵袭性，那就是微浸润腺癌（MIA）了，MIA的侵袭性区域较小，WHO限定为一般5mm之内。再发展下去就是贴壁型腺癌（以附壁生长方式为主的浸润性腺癌，LPA）了，这时候非侵袭成份仍占主要部份，也就是磨玻璃成份在50%以上。贴壁生长方式是沿着原有的肺泡壁架构生长的，肺泡结构未破坏，肿瘤细胞的直径在15微米左右，呈靴釘状单层排列，加上相应的肺泡壁增厚至25--40微米，总的组织厚度也就是50--60微米左右，而肺泡腔的直径在微米左右。所以整体上空气的含量依然在一半以上，磨玻璃区的CT值会在-至-Hu这个范围。随着肿瘤生长，附壁生长区内的细胞密度会增高，并逐步有乳头状形态长出，CT值进一步升高，这时候接近于浸润了。

正常肺组织的空气含量大约是90%，附壁生长区的空气含量大约%，相应的CT值分别为-和-Hu左右，附壁生长区一般不会跳跃生长，所以二者之间的界限是清楚的。

贴壁型腺癌再发展下去，就是普通的浸润性腺癌（IAC），那时大多数病例依然保存有一些附壁生长区，也就是GGO区，虽然这些GGO区通常较小，仅一个角落或薄薄的一个边，但其对肺腺癌的诊断价值非常大。

浸润性腺癌再发展下去可能有两个趋势：1.沿肺实质间隙播散（STAS）及沿气道播散，这在黏液型腺癌特别多见，在微乳头型也较多见，这时候构成所谓肺炎型腺癌。2.实性生长方式为主，和再进一步发展为大细胞癌，这类生长方式肿瘤细胞成份占优势，纤维化不明显，所以收缩力会下落，在大细胞癌，整体构成类圆形外观。

这样，肺腺癌的全部疾病谱系就清楚了：AIS--MIA--LPA-IAC--LCLC。（LPA是附壁生长为主的浸润性腺癌，是浸润性了）

炎性病变也有产生发展过程的时相谱系。普通的炎症（细菌感染）结节，一开始范围较大，有较多磨玻璃区，边界模糊。接下去炎症较轻的区域吸收了，较重的趋向实变及机化。

结核结节应当也有类似的产生发展时相，当某个支气管及小叶受累时，先是局限而模糊的磨玻璃病变，通气良好的地方仿佛好发，也就构成了树芽征，树芽征把相对炎症较轻的中央区围起来，就构成了反晕征，反晕征的里面成了中央闲置区。当外周小叶结核长实了，结核杆菌生长的趋向是向通气较好的肺门侧生长，就会产生沿着支气管树的爬行征。（关于结核的病理看得不多，许多是猜想性的，敬请批评指正！）

隐球菌结节也有类似的进程，一开始是一个磨玻璃成份为主的结节，磨玻璃区的边界比普通炎症清楚，但不如初期腺癌清楚。实性区比微浸润腺癌密度高，常位于病灶中心。如果机体免疫力正常，经过两周以后，GGO区明显消弱，仅剩下实性结节。

钙化也是可以用时相来解释的。在良性肿瘤，错构瘤中的钙化来自软骨内部，没有运动的软骨时间久了就会产生钙化。在硬化性肺细胞瘤，钙化来自硬化区粗大的纤维胶原组织，也要经过好多年才会出现明显的钙化。在结核，钙化来自干酪样坏死区，也是经过好几年才出现钙化。在炎性假瘤及机化性肺炎，钙化来自陈腐的纤维组织，一样要经过几年才出现明显的钙化。在这几年时间里，绝大部分浸润性腺癌和鳞癌患者都活不了。所以钙化是鉴别的一个要点。

小细胞癌的发展过程值得关心。在初期，估计大多数的小细胞癌都是周围型的，这个时期肿瘤倍增时间不会是90天，淋巴结转移也是后来的事，捉住这个时机，就有望治愈小细胞癌，固然控制吸烟效果更好。

鳞癌的发源地是支气管内壁，在鳞癌的初期，只是局部支气管壁的一点增厚，常常只有针对性