抗特发性肺纤维化药物概览（1）

抗特发性肺纤维化药物概览（1）

来源：新康界

特发性肺纤维化(IPF)是一种缘由不明、以弥散性肺泡炎和肺泡结构紊乱并终究致使肺间质纤维化为特点的疾病，其终究致使患者急性呼吸衰竭或死亡。IPF病理进程初期表现为一种包括肺泡炎、间质性肺炎、肺泡上皮损伤、成纤维细胞增生等的下呼吸道急性炎症反应。随后，进一步致使细胞内外基质紊乱及代谢障碍，造成肺组织结构紊乱并终究产生肺纤维化。

目前还没有确切的有关IPF的大规模流行病学研究，但整体而言IPF发病率呈明显增长趋势。IPF的全球发病率达14/10万～43/10万，造成这类差异的主要原因是因缺少统一的IPF诊断标准。另外，目前还没有明确IPF的发病率是不是受地理、国家、文化或种族等多因素的影响。据悉，IPF的病发与患者年龄密切相干，75岁以上老年人IPF的发病率是35岁以下人群的倍，70%的患者正在吸烟或有吸烟史。预计我国有肺纤维化患者60万左右。IPF预后不良，中位生存期为3年。IPF病因尚不明确，患者确诊后的平均生存时间为年。60%患者直接死于IPF，主要死亡缘由包括IPF的急性恶化、急性冠状动脉、充血性心力衰竭、肺癌、感染和静脉血栓栓塞性疾病。

除肺移植外，现有药物和医治手段仅是减缓IPF的症状或延缓病情进展。吡非尼酮和乙烷磺酸尼达尼布(以下简称“尼达尼布”)是近年来在美国获快速通道、优先审评、罕见病药物和突破性疗法资历，并获美国FDA批准用于医治IPF的药物。吡非尼酮和尼达尼布的问世改变了临床上IPF无药可治的为难局面，开辟了IPF医治的新时期，具有划时代里程碑意义。

国外临床试验证实，吡非尼酮和尼达尼布都可减缓IPF疾病进展，下降死亡率和急性发作。基于此，年7月美国胸科协会(ATS)、欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸协会(JRS)和拉丁美洲胸科协会(ALAT)对其先前共同制定的《IPF诊治循证指南》(年版)进行了修订，并推出年版新指南，该指南条件性推荐使用尼达尼布和条件性推荐使用吡非尼酮医治IPF。另外，年版指南还强烈反对使用强的松+硫唑嘌呤+N-乙酰半胱氨酸三联疗法，和华法令用于医治IPF。吡非尼酮和尼达尼布的问世为IPF的医治提供了新医治方案。

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