每天像在海拔5000米的高原上呼吸危险而

长沙晚报掌上长沙2月29日讯（全媒体记者徐媛）电影《阿凡达》中的主人公有着引人注目的“蓝嘴唇”，而在现实生活中，也有这样一群人，因为肺动脉压力升高，导致长期缺氧，而成为“蓝嘴唇”患者。来自岳阳的41岁高女士正值壮年，却虚弱得走几步就气喘、常吃不下饭睡不好觉。医院后，终于医院被诊断为肺动脉高压。年2月29日是第十七个国际罕见病日。国家卫健委等5部门陆续在年和年分别公布了第一批和第二批罕见病目录，特发性肺动脉高压也被列入其中，推动了肺动脉高压的筛查、诊断和治疗。今日，专家提醒，公众对肺动脉高压知之甚少，而肺动脉高压生存的关键是早诊断早治疗。每天像在海拔米的高原上呼吸在众多医生眼里，“肺动脉高压”过去在很长一段时间内都颇为棘手，前期诊断困难、后期无药可治。医院心内-肺血管病专科主任李江教授介绍，这是一种大众和医生都未能广泛知晓的疾病，很容易被误诊。曾有调查显示，“肺动脉高压”病人最终确诊，一般要经历4到5个医生，平均就诊2.5年才能确诊。而特发性肺动脉高压病人平均生存时间仅2.8年，有些病人还未来得及确诊或治疗便已去世。“年发病后，医院，医生都说没有手术的机会，只能回家调养。”医院心内科的病床上对记者说，随着时间的推移，她的病情日益严重，医院，想办法稍微缓解一些痛苦。但一遇感冒，就会加重缺氧，病情变得极其凶险。高女士不仅嘴唇发蓝，两只手也变得青紫。“她现在相当于在海拔米的高原上呼吸。”李江将血氧仪夹在高女士的手指上，在吸氧的情况下，她的血氧饱和度仅仅为80%。对于常人来说，这样的血氧饱和度依然不够，但对于高女士来说已明显好转。“这几日已可以自己洗澡，精神状态也好多了。“高女士说，不久，她将接受下一步的手术治疗。靶向药物规范化应用需要分清病因治疗“30年前，医院和医生根本不知道肺动脉高压有药物治疗。”李江介绍，最早治疗的药物是上世纪90年代才在国外出现，真正进入中国是年，到现在也才十几年时间。曾经，治疗肺动脉高压药物在我国被称之为天价药，不少患者因为其价格望而却步。肺动脉高压病因繁多，各种各样的疾病都可能导致，而肺动脉压力增高会使右心的负荷增加，随后造成右心衰竭，晚期病人主要因此而死亡。肺动脉高压分为五大类，左心疾病引起的肺动脉高压，也就是心衰引起的肺动脉高压整体并不罕见，肺病相关的肺动脉高压也比较常见。第一、四、五大类根据最新欧洲指南定义为罕见病。其中，第一大类中的特发性肺动脉高压发病率为3-5/百万，预估湖南省特发性肺动脉高压为至例左右。年3月，国家对21个罕见病药品正式实行降税，同样包括了治疗肺动脉高压的靶向药物。年，4个治疗肺动脉高压的靶向药物，被纳入国家医保目录，价格大幅下降。对于大部分肺动脉高压来说，现阶段还没有治愈的方法，患者需要终身治疗和监测。当药物治疗及针对基础病的非药物治疗已无法获得理想效果时，部分符合条件的患者可进行肺移植或心肺联合移植。“在肺动脉高压治疗中，也要避免过度治疗。目前仅第一、四大类需要特异性的靶向药物进行治疗，需要分清病因进行治疗。”李江提醒，首先要明确是哪一类的肺动脉高压，并不是肺动脉压力高都要用靶向药物治疗。第一大类动脉型肺动脉高压（PAH）的特异性治疗药物是三条经典途径靶向药物——内皮素途径、一氧化氮途径和前列环素途径。目前的治疗方案是联合治疗为主，帮助患者达到“低风险”状态。随着利奥西呱等靶向药物的上市与规范化应用，PAH的五年生存率已从34%提升到61%。第四大类慢性血栓栓塞性肺动脉高压是唯一一种可以被治愈的特殊类型的肺动脉高压。目前可选择手术，介入手术，药物治疗（仅批准利奥西呱）三种手段综合治疗。“患者要有信心，坚持治疗、正规随访、听从医嘱，我相信未来有更多更好的药物、更好的治疗的方式出现，可能要不了多久，这个疾病就不再是一个难治的疾病，就像高血压、糖尿病一样，能够将它控制，带病长寿。”李江介绍，医院是国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟示范中心，目前带领湖南省45医院，推广肺动脉高压的早期诊断，提高基层医生的诊断意识，引导超声科、内科、呼吸科、心血管科等医生重视该疾病，让湖南省的肺动脉高压病人尽早得到诊断，不要花费大量的金钱和精力奔波到外省去诊断治疗。