让肺高血压低头连载1213肺高

12.肺高血压如何分类？

最新年第6届世界肺动脉高压大会将肺高血压分为五大类。

第一类主要指肺动脉高压（PAH），它又可以分为以下几个亚类：

（1）特发性肺动脉高压。这是一类具体病因尚不明确的肺动脉高压。

（2）急性肺血管扩张试验阳性肺动脉高压。指少数有肺动脉痉挛引起的肺动脉高压，单独应用钙通道阻滞剂可显著改善患者的临床症状、血流动力学和长期预后。

（3）遗传性肺动脉高压。基因突变是这类患者肺动脉高压的最根本病因。目前已知9个致病基因与这种类型的肺动脉高压有关：BMPR2(成骨蛋白II型受体基因)、BMP9（骨形成蛋白9基因）、ACVRL1（激活素受体样激酶1）、ENG（内皮素基因）、SMAD9（SMAD家族蛋白9）、BMPR1B（骨成型蛋白受体1B）、TBX4（T-框蛋白4）、CAV1(小窝蛋白-1基因)和KCNK3（酸敏感钾离子通道蛋白3抗体）等相关基因突变所致。

（4）药物和毒物相关肺动脉高压。如某些减肥药、毒茶籽油等引起的肺动脉高压即属于此类。

（5）相关因素引起所致肺动脉高压。这些因素包括①结缔组织疾病，如系统性硬化症、干燥综合征等；②艾滋病；③门静脉高压；④先天性心脏病；⑤血吸虫病；⑥慢性失血性贫血。

（6）肺静脉闭塞病（PVOD）/肺毛细血管瘤（PCH）。

（7）新生儿持续性肺高血压（PPHN）

第二类主要指与左心疾病相关的肺高血压。包括射血分数保留的心力衰竭（HFpEF）、射血分数降低的心力衰竭（HFrEF）、心脏瓣膜病、先天性毛细血管后阻塞性病变以及先天性心肌病所致的肺高血压。

第三类主要指呼吸系统疾病和/或缺氧所致肺动脉高血压。主要包括阻塞性肺疾病、限制性肺疾病、其他混合性限制/阻塞性肺疾病、非肺部疾病所致低氧、肺发育异常性疾病。

第四类主要指肺动脉阻塞性疾病所致肺高血压。主要包括慢性血栓栓塞性肺高血压、其他肺动脉阻塞性病变所致肺高血压、肺动脉肉瘤或血管肉瘤、其他恶性肿瘤、非恶性肿瘤、非血管炎、先天性肺动脉狭窄、寄生虫阻塞。

第五类是指未知因素所致肺高血压。主要包括血液系统疾病、系统性疾病、其他：慢性肾功能衰竭、纤维纵膈炎、节段性肺高血压、复杂先天性心脏病。（李江何玉虎）

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13.世界肺动脉高压日是那一天？如何由来？

“世界肺动脉高压日”是每一年的5月5日。肺动脉高压日的发起国西班牙将5月5日定为肺动脉高压日是为了纪念30年前一名因食用有毒烹饪油而去世的儿童患者。时间回到年，西班牙发生了一起由毒菜籽油诱发肺动脉高压的事件，其中有近2万受害者，当年5月，一名8岁男孩成为此次事件的第一个死亡者。年5月，在西班牙马德里召开了关于肺动脉高压的科学研讨会，经过22个患者组织、10个罕见病及其下属机构以及8家科研机构的共同商讨，提议每年的5月5日为世界肺动脉高压日，这个日子是为了纪念30年前一位因食用有毒菜籽油而导致肺动脉高压致死的西班牙儿童患者。世界肺动脉高压日（5月5日）的确立标志着世界范围内对肺高压认识的提升，加强对肺动脉高压的宣传旨在提高全世界万肺动脉高压患者的生存质量和生存寿命。年6月，爱稀客文化中心代表中国赴美参加“第十届世界肺动脉高压科学大会暨第二届国际肺动脉高压组织领导人峰会”，与20多个国家的患者组织共同商讨，最终将5月5日确立为世界肺动脉高压日，标志着世界范围内对这一疾病认知的提升。世界肺动脉高压日的设立旨在传播有关肺动脉高压知识，增强人们对疾病的认识，帮助患者获得早期诊断，早期诊断可以有效地降低患者死亡率；推广相关的治疗方法和药物；提高全球万肺动脉高压患者的生活质量，延长生存寿命；推广全套治疗方案的理念，即从生理、心理以及社会学角度对患者提供全方位的支持；建立统一的国际认可的专业肺动脉高压诊疗中心标准；积极参与科学研究，寻找治愈肺动脉高压的途径。

肺动脉高压患者因为缺氧导致嘴唇呈蓝紫色，因此蓝嘴唇就是肺动脉高压患者的代称，也是国际公认的肺动脉高压宣传标志。肺动脉高压是一种发生在肺部的高血压，随着患者肺部血管压力和阻力的持续性升高，最终可导致心脏及肺部衰竭。特发性肺动脉高压如不加治疗，中位生存期只有2.8年，死亡率甚至高于乳腺癌和结直肠癌。

（李江何玉虎）

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