下腔静脉平滑肌瘤病的临床特点及影像学表现

讲者：Toroto

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原发心脏肿瘤：如黏液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤等，均位于心脏，多无下腔静脉病变，具有典型的心脏表现及病理特征。 　　

下肢深静脉血栓迁延至腔静脉：患者多伴有下肢静脉炎症，盆腔CT表现为局部管腔扩大，腔壁节段性不规则增厚，腔内充盈缺损，增强后血栓无明显强化。病理多示混合性血栓。 　　

恶性肿瘤下腔静脉转移：多为肝癌、肾癌侵犯血管，有恶性肿瘤病史，原发灶临床症状明显，CT表现为下腔静脉局部管腔充盈缺损，增强后癌栓强化，病变范围较局限。

布加氏综合征：肝静脉和肝段下腔静脉部分或完全性梗阻性，导致淤血性门静脉或下腔静脉高压症。患者肝、脾肿大、腹水较重，伴胸腹壁静脉、下肢浅静脉曲张。腹部超声和MRI可见肝静脉、下腔静脉狭窄或阻塞。

肺栓塞：肺动脉受累的瘤病可与肺栓塞混淆。典型肺栓塞具有胸痛、血痰和呼吸困难等表现，血气多示呼吸性碱中毒，肺动脉造影可确诊。结合影像学及子宫肌瘤病史多不难鉴别。

治疗及预后

手术彻底切除肿瘤是最主要的治疗方法，若无法完全切除，则行减瘤术以缓解症状。肿瘤组织中存在雌激素受体，雌激素可能影响其生长和侵袭。因此对于不能手术，手术残留肿瘤和术后高风险复发的患者，抗雌激素治疗有一定辅助价值。外科手术后需要规律的影像学的随访，影像学不但能进行诊断，而且在随访中监测复发，5年随访IVL复发率高达30%。

总之，IVL是一种良性分化、恶性生长方式的肿瘤，临床发病逐渐增多且起病隐匿，就诊患者多为累及腔静脉、甚至心脏者，手术切除是治疗的主要方法，其中彻底切净肿瘤是成功治疗伴大血管受累的盆腔IVL的关键。

IVL患者

40岁女性，子宫肌瘤切除病史

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