2016首医影像系病例读片会9月腹部专场

正确答案：D静脉内平滑肌瘤

主要诊断征象及依据：

中年女性患者，既往有子宫平滑肌瘤病史，以心悸、晕厥就诊。

CT：病变范围较广，与临床症状不符。病变累及盆腔、下腔静脉、右心房、右心室、肺动脉主干及左肺动脉分支，并呈连续性；心脏及大血管内充盈缺损影游离于管腔内，与管壁无粘连，管腔通畅，无侧枝循环开放。患者双下肢静脉无血栓征象。除了三尖瓣关闭不全引起的症状，其他部位病变无明显不适。

鉴别诊断：

1.下腔静脉及肺动脉血栓栓塞:肺血栓栓塞症是指来源于静脉系统或右心的血栓堵塞肺动脉或其分支，引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征，血栓多来源于下肢深静脉或盆腔深静脉，二者统称静脉血栓栓塞症；在肺动脉病变基础上（如血管炎、白塞氏病等）可有原位血栓形成，并非外周静脉血栓脱落所致，CT均表现为血管腔内的充盈缺损影，不易鉴别。需结合临床其他表现综合考虑，但病变范围一般较局限。

2.肺动脉肉瘤：罕见的肺血管系统恶性肿瘤，青中年发病为主，无明显性别差异。临床症状无特异性，预后极差，死亡原因主要为右心衰竭；生前得到诊断的患者多被误诊为肺动脉栓塞。主要侵犯大的肺动脉干和/或肺动脉瓣，可延续至肺动脉分叉及左、右肺动脉，少数可通过肺动脉瓣逆行向右心室流出道蔓延。转移早，以胸廓内转移为主，明确诊断时50%患者已发生肺和纵隔的转移，故在影像学检查时若同时发现转移病灶，应高度警惕。CTPA典型征象是蚀壁征，即肺动壁缺蚀样改变，PET-CT表现为高摄取。

3.右心房粘液瘤：心房粘液瘤是最常见的心脏良性肿瘤，女性多见，多发于左房，左房发病率75%，右房/右室为20%；病变范围较局限，多成卵圆形，可伴钙化，增强后有轻度不均匀强化。病变较大时可以阻塞二尖瓣或三尖瓣引起症状，或粘液瘤脱落引起体循环或肺循环的栓塞。病变范围一般较局限，侵犯肺动脉的几率较低。

4.下腔静脉原发及继发性占位：下腔静脉原发肿瘤以平滑肌肉瘤多见，该病是一种罕见的腹膜后恶性肿瘤，起源于血管壁的平滑肌，女性发病率80-90%，平均年龄50岁左右。肿瘤可以表现为腔内型、腔外型、腔内腔外混合型；病变部位管腔局限性扩张，肿瘤与管壁关系密切，呈偏心性或阻塞整个管腔，增后明显强化，周围可见侧枝循环开放。继发性占位主要是癌栓，主要来源于子宫、肾、肾上腺、肝等腹腔器官的恶性肿瘤，而以肾和子宫较多见。病变范围亦较局限，向上延伸进入右心的概率较低；原发病灶的临床表现亦可做为鉴别点。