心肺复苏术后的双下肢无力

2019-3-7 来源：本站原创浏览次数：次

重医附三院神经疾病中心

前面两期，我们看过了罕见的传导束型感觉障碍的非典型Wallenberg综合征，见过了少见的心型梗死的双侧Dejerine综合征。本期让我们看一例罕见病因导致的少见综合征！

患者，女，66岁，因“活动后喘累、气促7天，再发加重伴心悸、腹胀1天”入心血管疾病中心，查体：双下肢轻度肿胀。门诊血液检验：超敏D二聚体（D-DimerHS）ng/mlD-DU↑，心脏彩超检查：1、右房、右室增大。2、三尖瓣重度返流。3、主动脉瓣轻度返流。4、肺动脉高压形成（重度）。5、左室舒张功能降低。

入院后心电图：1.窦性心动过速，2.偶发室性早搏。心内科当时考虑肺栓塞不除外，拟进一步完善胸部CTPA、双下肢深静脉彩超检查，并予以低分子肝素抗凝治疗。

入院第二天，患者突发呼吸困难、呼吸急促、大汗淋漓，随即出现呼吸、心跳逐渐停止，考虑急性肺栓塞可能，立即予以心肺复苏术、气管插管、呼吸机辅助通气，因患者病情无法完善CTPA检查，联系超声科急诊行床旁双下肢深静脉彩超提示双下肢深静脉血栓形成，

且考虑肺动脉栓塞面积较大，有溶栓指征，与患者及家属沟通同意溶栓治疗后立即予以尿激酶溶栓、肝素抗凝治疗，经心肺复苏约30-40分钟，患者生命体征逐渐恢复，予以升压、补液、抗凝、镇静等对症治疗。

入院第三天，患者病情稳定后暂停镇静药物，间断停用呼吸机后脱机、拔除气管插管，患者神志清楚，双上肢活动正常，双下肢无法活动，请我科急会诊。查体：神志清楚，言语清晰，高级神经功能正常，颅神经（-），双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，双下肢肌张力减低，肋弓下缘以下痛觉减退，肢体震动觉、运动觉正常，腹部反射消失，双下肢腱反射减退，双下肢病理征阴性。

患者突发起病，以双下肢无力为主要表现，考虑脊髓血管病；患者原发病考虑肺栓塞，属于高凝状态，心肺复苏时又存在全身低灌注情况，故脊髓梗死应考虑。患者入院后一直使用抗凝治疗，且肺栓塞后使用的溶栓药，如果患者本身就存在血管畸形等情况下，脊髓出血也应考虑！

定位诊断：

患者肋弓下缘以下痛觉减退，提示T7，T8平面存在感觉障碍平面。

三根定律：每个脊髓后根支配一定的皮肤区域，该区域称之为皮节。绝大多数皮节是有2-3个神经后根重叠支配，因此单一神经后根损伤时感觉障碍不明显，只有两个以上后根损伤时才出现分布区的感觉障碍。

因而脊髓损伤时上界应比查体的感觉障碍平面高出1-2个节段。

因此考虑T6脊髓节段水平以下脊髓病变。

脊髓与脊柱有对应关系：

看下图，更直观，T6脊髓节段对应T4-T5椎体节段！

定性诊断：

建议进一步完善脊髓MRI+脊髓DWI成像，明确脊髓病变的性质，出血性抑或缺血性。同时完善主动脉CTA寻找有无主动脉夹层等病因导致脊髓梗死。

医院的放射科开展的项目中并没有脊髓DWI检查，但最终在放射科医师的帮助下完成了本院第一例脊髓弥散成像。

脊髓MRI+脊髓DWI：T1、T2序列未见明显异常。

DWI（b=）序列提示T5-8椎体节段脊髓弥散受限，考虑急性胸髓梗死。

T5-T6椎体椎间盘平面

T6锥体节段平面

T6-T7椎体椎间盘平面

T8锥体节段平面

部分节段影像学提示典型的“蛇眼征”，支持脊髓前动脉梗死！

我们都知道，DWI序列是诊断急性脑梗死最敏感的序列，发病2小时内即可发现缺血病灶，T2序列的大概要发病6小时以上才能显示病灶。这些原则同样适用于脊髓梗死，只是病灶出现的时间可能不同。因此考虑到时间的原因，T2序列所以未能及时显示病灶。

完善CTPA：肺栓塞诊断明确。

主动脉CTA未见明显异常，可排除主动脉夹层。

至此，患者双下肢瘫痪原因诊断明确，为少见的脊髓梗死，原因考虑心肺复苏时低灌注状态导致的脊髓前动脉综合征，建议进一步完善同型半胱氨酸浓度、蛋白C活性、蛋白S活性、抗凝血酶Ⅲ活性、LeidenV因子、凝血酶原GA基因检测寻找肺栓塞病因，必要时完善脊髓DSA等检查明确有无脊髓血管病变等情况的存在！

经扩容、抗凝等治疗后，患者症状无明显缓解，出现尿便障碍，但深感觉仍保留，建议复查胸髓MRI检查（T2序列），明确最终梗死面积，因为种种原因未能完善，但通过临床症状，考虑患者最终梗死面积符合脊髓前2/3大部分区域受累！

脊髓梗死

脊髓缺血较为罕见！约占所有缺血性卒中的1%和所有脊髓疾病的8%。

缺血性脊髓血管病大多数由脊髓前动脉供血受累所致，是一种少见且预后较差的疾病。其病因难以确定，可由椎动脉夹层、主动脉夹层、心跳骤停等严重的血流动力学紊乱引起。脊髓损害的症状多在数分钟至数小时内达到高峰，常以突发的受累部位的根痛起病，继之出现分离性感觉障碍和尿便功能障碍、截瘫等。

脊髓后动脉有较好的侧支循环，对血管闭塞有较好的耐受性，因而脊髓后动脉综合征更少见，多表现为深感觉减退、共济失调而无肌无力、括约肌功能障碍。

脊髓前动脉综合征

脊髓前动脉综合征（ASAS）的特点为脊髓前动脉分布区域受累，引起肢体瘫痪、痛温觉障碍、自主神经功能障碍等临床表现。

脊髓前动脉起源于两侧椎动脉，在延髓腹侧合成一支，沿着脊髓前正中裂下行供应脊髓全长，在下行过程中得到多数根动脉（甲颈干动脉、肋颈干动脉、肋间动脉、腰动脉、骶外侧动脉分支）的节段性供血。其上下根动脉之间的临界区血供薄弱，易发生缺血性改变，出现脊髓前动脉综合征。这些容易受到缺血损害区域称为分水岭区，特别是T4、L2水平血供相对较少，为脊髓梗死的好发部位。而脊髓梗死的范围可达数个乃至十几个节段，且梗死部位以下胸段最为常见。

此外，椎动脉的损伤、闭塞或夹层，都可能导致颈髓的梗死，可能引起呼吸障碍和四肢瘫。

脊髓前动脉分出沟动脉（可分2支，1支供应一侧）向后走形，穿入白质联合供应脊髓前2/3区域的血流，包括脊髓前角、侧角灰质联合、后角基部、前索和侧索。简单的说，通常情况下供应除后索以及外的脊髓其他部位。

—病因—

缺血病因多种多样：脊髓动脉硬化是脊髓缺血的主要原因，但往往只能被尸检证实。其他病因如下：

①主动脉疾病：最常见的可确诊的原因。包括外伤性主动脉破裂、主动脉动脉粥样硬化、主动脉夹层动脉瘤、血栓形成，以及主动脉瘤修复时的医源性损伤（手术操作、大动脉阻断等情况）。

1%-9%的A型主动脉夹层出现脊髓缺血，原因可能为肋间动脉、腰动脉、腰膨大动脉或者胸神经根动脉的闭塞，或者低血压。当患者出现突发非创伤性截瘫，即使没有胸痛，也需要排除主动脉夹层。

②椎动脉夹层：是颈段脊髓缺血的原因。以C2-C5段最常见。

③心源性栓塞：是导致脑和脊髓梗死的另一个原因。其潜在的原因包括心房颤动、室间隔缺损、心房粘液瘤和瓣膜疾病，如细菌性或非细菌性心内膜炎。7.1%的脊髓缺血是由心源性栓塞引起。

④机械性压迫（椎管占位性病变、脊柱骨折、椎间盘突出、硬膜外血肿）。

⑤高凝状态（如镰状细胞病、抗磷脂综合征、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、恶性肿瘤）

⑤其他罕见原因（胶原血管病、血管炎、纤维软骨栓塞、脊髓动静脉畸形、源自心脏骤停的全身性低血压）

约1/3的脊髓梗死并无明确的病因，而被称为特发性。

—临床表现—

大多数脊髓梗死的症状发生突然，且往往在第一个12小时内达到高峰，但其进展时间也可能长达发病后24小时。60%-70%的脊髓梗死表现发生的疼痛，并伴有无力和/或感觉丧失，以及可能的括约肌张力丧失。

①损伤平面下运动神经元瘫痪（脊髓前角），损伤平面以下下运动神经元四肢瘫或截瘫（皮质脊髓侧束）；

②分离性感觉障碍：痛温觉缺失（脊髓丘脑侧束），深感觉存在；

③自主神经功能障碍：直立性低血压、膀胱和直肠功能障碍；

④局灶性神经根痛。

因为脊髓背侧较少受累，所以深感觉大多正常，因此分离性感觉障碍是脊髓前动脉综合征的相对特征性临床表现。

—影像学表现—

脊髓缺血节段前2/3区域呈T1低信号、T2高信号；

部分轴位图像可出现典型的左右对称脊髓前角T2高信号，呈“蛇眼征”或“猫头鹰眼征”。

但是随着疾病的进展或病情的变化，“蛇眼征”可进展为脊髓前2/3区域梗死，缺血加重可累及后角、后索，出现全脊髓横贯性损害。

DWI对脊髓梗死的检测敏感性远低于脑梗死，而且图像畸变倾向更高。急性期DWI表现与脑梗死相同，为高信号，可表现为髓内对称性弥散受限病灶。一些T2序列上的“蛇眼征”可见于数种临床情况，而弥散受限病灶显示出蛇眼征，则高度提示血管性病变！

在缺乏明确脊髓梗死病因（如主动脉瘤手术）的情况下，可考虑血管成像。CTA、MRA、DSA可评估椎动脉、脊髓动脉情况，明确有无脊髓血管畸形。胸/腹部CTA有助于主动脉瘤或夹层的发现。

—实验室检查—

对于没有任何血管危险因素的年轻患者，应考虑高凝状态的检查。如同型半胱氨酸、蛋白C、蛋白S、LeidenV因子、抗凝血酶Ⅲ、凝血酶原GA等实验室检查。

—治疗—

因为脊髓缺血是少见病，治疗尚未得到充分研究。治疗原则与缺血性脑血管病相似，低血压者应纠正血压，应用血管扩张药及促进神经功能恢复的药物。

可采用以下治疗方案：

①静脉溶栓：在超急性期，有少数病例报告支持使用静脉溶栓；

②抗栓治疗：可采用抗凝或抗血小板；

③改善血流动力学；

④针对病因治疗。

—预后—

预后较差。

预后不良的因素包括就诊时已有严重损害（如完全瘫痪、膀胱功能障碍或深感觉障碍）、女性、高龄，以及发病24小时内病情无改善等。

本例患者，脊髓梗死发生在心肺复苏术后，故脊髓梗死的病因首先考虑心脏骤停全身性低血压后出现较长时间的低灌注所致的分水岭区梗死。此外，有文献报道，在存在右向左分流的心脏疾病情况下，发生肺栓塞后，引起肺动脉高压，而高凝状态导致的下肢栓子脱落经过右向左分流的通道进入主动脉系统到达脊髓动脉，出现反常性脊髓栓塞。当然这是种罕见的情况，且该患者经胸心脏彩超未见心脏结构的明显病变，不支持。可进一步完善TCD发泡试验或经食道心脏彩超明确有无卵圆孔未闭等反常栓塞的解剖学基础。

参考文献

1.AlvesJN，MachadoC，TaveiraM，etal.TeachingNeuroImages:Restricteddiffusion“snakeeyeappearance”inacutespinalcordischemia[J].Neurology，,86（19）：-.

2.吴江等。神经病学全国高等学校教材，人民卫生出版社，年6月第3版第1次印刷。

3.周丹静。脊髓前动脉综合征。医院医学影像科。年11月14日。

4.医脉通。从了解到熟悉：一文搞定脊髓梗死的病因与治疗。年7月20日。

5.谭兴丽。蛋白S活性缺乏致肺栓塞合并反常脊髓栓塞一例。中华神经科杂志。年11月第51卷第11期。

6.ZalewskiNL,RabinsteinAA,KreckeKN,etal.CharacteristicsofSpontaneousSpinalCordInfarctionandProposedDiagnosticCriteria.JAMANeurol.PublishedonlineSeptember24,.

7.王拥军等。神经内科学高级教程。人民军医出版社。年1月。

8.Siljaraty,KirsiRantanen,SophiaSundararajan,DanielStrbian.AcuteChestpainandParaparesis.stroke.;46:-.

这种延髓梗死可别漏诊了！

这例脑梗，90%的医生没见过

顽固性呕吐的青年女性

以急性复视为临床表现的青年患者

一位伟大的模仿者两例特殊的脑炎

以眼球震颤为主要表现的HOD

一例多发性脑出血合多发性脑梗死卒中患者的SWI和DWI

那些神经病之---不一样的“心”梗

传导束型感觉障碍的延髓病变——你曾遇见过还是错过？

王乾成