先心专栏22例先心病伴肺肺小血管

【先心专栏】22 例先心病伴肺-肺小血管

医院阮英茆教授在昨日的肺血管疾病论坛上介绍了22例法乐四联症及肺动脉闭锁病理死因分析结果。

（1）合并局限性肺泡不张、肺泡-毛细血管发育不良及PPHN5例，肺小动脉纤维肌性结构发育不良性肥厚狭窄2例，sPA血栓形成（多发性陈腐及新鲜血栓）3例；（2）慢性肺间质炎6例，常伴发肺不张。临床影响及各项实验室检查均未发现这类病变。而这些病变是改正畸形手术的禁忌症。（3）术后产生急性肺炎4例，继发急性呼吸窘迫综合征5例；（4）在主动脉右跨50%以上2例，心室流出道补片后人造血管壁曲折度过大，使血流不顺畅，术后低心排死亡2例。（5）伴发体-肺侧支2例：1例有2处体-肺侧支，结扎使手术时间延长；另1例体-肺侧支被漏诊。（6）右心室流出道狭窄，疏通手术不当4例：右室流出道创伤面大，心肌出血、坏死1例；室间隔缺损补片周围出血、坏死1例；由于修复流出道不当致使左肺动脉开口狭窄2例。（7）右室流出道人造血管术后血栓阻塞1例。阮英茆教授报告的22例心外科新生儿及儿童先心病合并肺-肺血管发育不良的尸检，分析了患者死亡的病理根据。阮英茆教授表示，临床任何检查技术看不见肺-肺小血管发育不良性病变，而这些正是改正畸形手术的忌讳证。肺-肺内血管发育不良比先心病相干肺动脉高压的诊疗更加困难。在发达国家提倡肺活检，可减少肺-肺血管病变的漏诊和误诊，提高改正手术的成功率。而国内肺活检展开较发达国家少。（来源南方会逐日）