合并ANCA阳性的寻常型间质性肺炎与特发

合并ANCA阳性的寻常型间质性肺炎与特发

目的：寻常型间质性肺炎（UIP）患者偶尔会出现MPO-ANCA阳性。但是，这类疾病与特发性型肺纤维化（IPF）/UIP之间的差异尚不清楚。该研究旨在解释MPO-ANCA阳性的UIP（ANCA/UIP）患者临床、影象及病理特点。

方法：回顾性分析12例ANCA阳性但不满足显微镜下多血管炎的UIP患者和例不伴自身抗体的IPF/UIP患者病例资料。

结果：除支气管肺泡灌洗液中性粒细胞比例不同，两组患者的临床特点、实验室检查和肺功能没有明显差异。两组HRCT均显示胸膜下格影，但蜂窝状影及囊泡在ANCA/UIP更多见。病理上，ANCA/UIP的炎细胞浸润、伴随生发中的淋巴滤泡和支气管炎表现更显著。疾病进展进程中，ANCA/UIP有3例患者（25%）发展为MPA。免疫抑制剂医治在ANCA/UIP患者中更有效，生存时间也比IPF/UIP更长。

结论：ANCA/UIP患者的HRCT更多表现为蜂窝状影及囊泡，病理表现也具有自己的特点，这些表现与IPF/UIP不尽相同。相对IPF/UIP，免疫抑制剂可以作为ANCA/UIP医治的一个选择。

i:10./resp..[Epubaheadofprint]

Clinicalfeaturesofusualinterstitialpneumoniawithanti-neutrophilcytoplasmicantibodyin