你想知道的慢性血栓栓塞性肺动脉高压的小知

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什么是慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)？

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是一种罕见且渐进的PH形式，由肺部血栓引起。CTEPH属于第4组PH，其病理特征是有组织的血栓栓塞物质和由血管生成缺陷、纤维蛋白溶解受损和内皮功能障碍共同引发或增强的血管重塑改变。这些变化导致PH并最终导致右心室衰竭。CTEPH的确切发病机制尚不清楚，但似乎是由急性肺栓塞引起的。多达5%的肺栓塞患者会继续发展(CTEPH)。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)有多常见？

CTEPH在美国的发病率估计每年约有例新病例。这可能很低，因为CTEPH并不总是被正确诊断。

谁会得慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)？

CTEPH可能发生在任何人身上。尽管CTEPH确实由肺栓塞（肺中的血凝块）发展而来，但仍有一部分CTEPH患者没有早期的肺栓塞。

肺栓塞的风险因素包括：长时间静止或不活动，包括因病躺卧或在乘飞机或汽车旅行时活动不足；做过手术，尤其是关节置换手术；老年人；肥胖；含雌激素的避孕药；抽烟；患有某些疾病，如癌症。

什么导致慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）？

CTEPH是由肺中的血凝块引起的，这些血凝块会形成疤痕，进而阻塞肺动脉。某些疾病，如癌症、血液病或炎症性疾病，与CTEPH的风险较高有关。CTEPH的其他风险因素包括：无缘无故的大肺栓塞；脾切除；正在接受甲状腺替代治疗；一些凝血障碍，如狼疮抗凝剂或抗磷脂综合征；有一个受感染的起搏器。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)有哪些症状？

作为气短，特别是在运动过程中；经常感觉劳累和虚弱；感到胸部疼痛或心悸；由于液体潴留（水肿）引起的腿部肿胀；发展紫绀（手指和脚趾呈蓝色）；晕厥；咳血。

如何诊断慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)？

如果怀疑CTEPH，可通过以下手段进行诊断：

肺通气灌注扫描（也称为肺V/Q扫描）；超声心动图；计算机断层扫描(CT)扫描；右心导管插入术，肺血管造影；肺功能测试；

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的治疗方法有哪些？

如果血栓容易接近，并且能够承受手术，则选择的治疗方法是外科肺动脉内膜切除术(PEA)。外科医生使用特殊工具小心地将凝块与正常动脉壁分离。这种精细的手术应该由有经验的专家团队完成。专业团队手术是安全的，可能治愈这种疾病。

如果不能或不想进行开放手术，治疗可能包括：

经皮球囊肺血管成形术；双肺移植；Riociguat(Adempas?)：这是唯一获准用于治疗无法手术的CTEPH患者或手术后持续肺动脉高压患者的药物。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的治疗有哪些并发症/副作用？

肺动脉内膜切除术(PEA)很微妙。如果您接受了手术，您应该在手术后住院10天左右。胸骨大约需要两个月才能愈合。在手术之后的三个月内，应该能够恢复几乎所有活动。

如果服用Riociguat(Adempas?)来治疗CTEPH，可能会出现以下副作用：

胃部问题，包括恶心；头晕，头痛；肿胀的脚和腿；未经治疗，CTEPH会变得更糟并且可能是致死的。

如何预防慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)？

可以努力应对某些风险因素。例如，有助于保持健康的体重和避免吸烟。按照指示服用药物（如抗凝治疗）。如果发现呼吸急促或疲劳加剧，请务必联系医疗工作者，尤其要选择更加专业的团队。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者的预后（前景）如何？

肺动脉内膜切除术/肺血栓动脉内膜切除术（PEA/PTE）可以治愈CTEPH。前景非常好。当手术由经验丰富的团队进行时，手术死亡的风险低于3%。

关于慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)，应该注意什么？

抗凝要治疗可能要一直进行。首选华法林，但可能会在一段时间后改用较新的抗凝剂。建议低盐饮食。此外，由于服用抗凝药物，可能必须小心食用某些食物和药物；会建议在可以耐受的情况下进行锻炼，例如步行。

专科医生可能会决定将下腔静脉过滤器（IVC过滤器）插入您的腹部，以阻止血栓从腿部向上移动。

如果患有CTEPH，哪些紧急情况可以联系医生？

如果有以下情况，请致电医生或：

有发烧；有疼痛或其他感染迹象，尤其是在手术后；突然无法正常呼吸；

感觉晕倒或确实晕倒了。

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